Lichamelijke activiteit bij pediatrische pulmonale hypertensie (iTONE)

Pediatrische pulmonale hypertensie (PH) is een zeldzame ziekte die 2-16 per miljoen kinderen treft. Zonder behandeling leidt pulmonale vasculaire ziekte tot rechterventrikelhartfalen en overlijden. De overleving is verbeterd met farmacologische vooruitgang, maar de 5-jaarsoverleving vanaf de diagnose is nog steeds slechts ongeveer 75%. Zelfs met een verhoogde overleving is PH bij kinderen een ernstige, chronische ziekte met fysieke en psychosociale lasten die de kwaliteit van leven van kinderen en gezinnen aantasten. Inspanningsintolerantie is bijna universeel en heeft een negatieve invloed op de kwaliteit van leven. Hoewel inspanningsfysiologie complex is, zijn skeletspiertekorten en disfunctie belangrijke factoren die verband houden met inspanningsintolerantie bij volwassenen met PH. De samentrekking van de skeletspierpomp helpt de pulmonale bloedstroom te verhogen bij het begin van rechtopstaande oefeningen in de normale bloedsomloop. Lage skeletspiermassa en spierdisfunctie kunnen dit mechanisme bij PH aantasten. Onderzoekers toonden eerder een lage skeletspiermassa aan in verband met slechtere trainingsprestaties bij kinderen met PH en identificeerden dit als een interventiedoel. Aangezien kinderen met PH minder matige en krachtige fysieke activiteit verrichten in vergelijking met gezonde leeftijdsgenoten, veronderstellen we dat toenemende fysieke activiteit de skeletspiermassa zou kunnen vergroten en zou kunnen leiden tot verbeterde trainingsprestaties.

Recente onderzoeken hebben verbeterde trainingsprestaties en functionele klasse aangetoond bij volwassenen met PH die de voorgeschreven trainingstraining volgen. Pediatrische gegevens zijn beperkt tot een enkele, kleine studie waarin de trainingsprestaties verbeterden na een thuisoefenprogramma van 16 weken. Die interventie omvatte geen beoordeling van de skeletspieren, draagbare activiteitsmonitors of gespecificeerde gedragstheorie, zoals het huidige voorstel doet. De kenmerken van het optimale PH-oefenprogramma zijn niet duidelijk, aangezien eerdere studies vaak niet voldoende details verschaften om reproduceerbaarheid mogelijk te maken. De meeste programma's zijn ziekenhuisgebaseerd, sommige met aanvullende thuiscomponenten. De duur varieerde van 4-15 weken. Programma's omvatten aerobe oefeningen, weerstandsoefeningen en ademhalingsoefeningen. De therapietrouw van de patiënt is inconsistent beoordeeld. Hoewel draagbare activiteitsmonitors zijn gebruikt om de activiteiten van het dagelijks leven van PH-patiënten te beoordelen, zijn ze niet gebruikt in PH-oefenprogramma's. In de jeugd moet rekening worden gehouden met praktische zaken als ontwikkelingsverschillen, toegang tot faciliteiten of apparatuur en tijdsbesteding van de ouders, en thuisprogramma's kunnen van cruciaal belang zijn om gemiste school en werk te voorkomen.

Nieuwere technologische ontwikkelingen maken het op afstand monitoren van fysieke activiteit in de thuissituatie mogelijk. Draagbare versnellingsmetersensoren met draadloze transmissiemogelijkheden stellen ons in staat om relevante eindpunten uit het dagelijks leven van een patiënt te meten. In deze studie ondergaan deelnemers een nulmeting van spiermassa en -kracht, een looptestafstand van 6 minuten en kwaliteit van leven voorafgaand aan een 16 weken durend thuisoefenprogramma, verrijkt met mobiele gezondheidstechnologie. Onderzoekers zullen een om de pols gedragen versnellingsmeter gebruiken in combinatie met een aangepaste mobiele apparaattoepassing op een smart device om activiteit te meten, dagelijkse downloads te verkrijgen en patiënten te betrekken bij het bevorderen van therapietrouw. Beoordeling van spiermassa en -kracht, 6 minuten looptestafstand en kwaliteit van leven worden na de ingreep herhaald. Deze real-time monitoring van therapietrouw en feedback aan de patiënt vertegenwoordigen fundamentele veranderingen in PH-behandelingsparadigma's die de werkzaamheid aanzienlijk kunnen verbeteren.