Fysisk aktivitet ved pulmonal hypertensjon hos barn (iTONE)

Pediatrisk pulmonal hypertensjon (PH) er en sjelden sykdom som rammer 2-16 per million barn. Uten behandling fører lungekarsykdom til høyre ventrikkel hjertesvikt og død. Overlevelsen har forbedret seg med farmakologiske fremskritt, men 5-års overlevelse fra diagnose er fortsatt bare rundt 75 %. Selv med økt overlevelse er pediatrisk PH en alvorlig, kronisk sykdom med fysiske og psykososiale belastninger som påvirker livskvaliteten til barn og familier. Treningsintoleranse er nesten universell og påvirker livskvaliteten negativt. Mens treningsfysiologi er kompleks, er skjelettmuskelunderskudd og dysfunksjon viktige faktorer assosiert med treningsintoleranse hos voksne med PH. Sammentrekningen av skjelettmuskelpumpen bidrar til å øke lungeblodstrømmen ved initiering av oppreist trening i normal sirkulasjon. Lav skjelettmuskelmasse og muskeldysfunksjon kan svekke denne mekanismen i PH. Etterforskere har tidligere vist lav skjelettmuskelmasse i forbindelse med dårligere treningsytelse hos barn med PH og identifiserte dette som et intervensjonsmål. Ettersom barn med PH deltar i mindre moderat og kraftig fysisk aktivitet sammenlignet med friske jevnaldrende, antar vi at økt fysisk aktivitet kan øke skjelettmuskelmassen og føre til forbedret treningsytelse.

Nylige forsøk har vist forbedret treningsytelse og funksjonell klasse hos voksne med PH som gjennomfører foreskrevet trening. Pediatriske data er begrenset til en enkelt, liten studie der treningsytelsen ble forbedret etter et 16-ukers hjemmetreningsprogram. Denne intervensjonen inkluderte ikke skjelettmuskelvurdering, bærbare aktivitetsmonitorer eller spesifisert atferdsteori, slik det nåværende forslaget gjør. Egenskapene til det optimale PH-treningsprogrammet er ikke klare da tidligere studier ofte ikke klarte å gi tilstrekkelige detaljer til å muliggjøre reproduserbarhet. De fleste programmene har vært sykehusbaserte, noen med tilleggskomponenter hjemme. Varigheten har variert fra 4-15 uker. Programmene har inkludert aerobic, motstand og åndedrettstrening. Pasientens etterlevelse har blitt inkonsekvent vurdert. Mens bærbare aktivitetsmonitorer har blitt brukt til å vurdere dagliglivet til PH-pasienter, har de ikke vært ansatt i PH-treningsprogrammer. I ungdom, må praktiske bekymringer om utviklingsforskjeller, tilgang til fasiliteter eller utstyr, og foreldrenes tidsforpliktelse vurderes, og hjemmeprogrammer kan være avgjørende for å unngå savnet skole og arbeid.

Nyere teknologiske fremskritt muliggjør fjernovervåking av fysisk aktivitet i hjemmet. Bærbare akselerometersensorer med trådløse overføringsmuligheter lar oss måle relevante endepunkter fra en pasients daglige liv. I denne studien vil deltakerne gjennomgå baselinevurdering av muskelmasse og styrke, 6-minutters gangtestavstand og livskvalitet før et 16-ukers hjemmetreningsprogram, beriket med mobil helseteknologi. Etterforskere vil bruke et håndleddsbåret akselerometer sammen med en tilpasset mobilenhetsapplikasjon på en smartenhet for å måle aktivitet, få daglige nedlastinger og engasjere pasienter for å fremme etterlevelse. Vurdering av muskelmasse og styrke, 6-minutters gangtestdistanse og livskvalitet gjentas etter intervensjonen. Denne sanntidsovervåkingen av etterlevelse og tilbakemelding til pasienten representerer grunnleggende endringer i PH-behandlingsparadigmer som kan forbedre effektiviteten betydelig.