Atividade Física na Hipertensão Pulmonar Pediátrica (iTONE)

A hipertensão pulmonar pediátrica (HP) é uma doença rara, afetando 2-16 por milhão de crianças. Sem tratamento, a doença vascular pulmonar leva à insuficiência cardíaca do ventrículo direito e à morte. A sobrevida melhorou com os avanços farmacológicos, no entanto, a sobrevida em 5 anos a partir do diagnóstico ainda é de apenas 75%. Mesmo com maior sobrevida, a HP pediátrica é uma doença crônica grave com sobrecarga física e psicossocial que afeta a qualidade de vida de crianças e famílias. A intolerância ao exercício é quase universal e afeta negativamente a qualidade de vida. Embora a fisiologia do exercício seja complexa, déficits e disfunções musculares esqueléticas são fatores importantes associados à intolerância ao exercício em adultos com HP. A contração da bomba muscular esquelética ajuda a aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar no início do exercício ereto na circulação normal. A baixa massa muscular esquelética e a disfunção muscular podem prejudicar esse mecanismo na HP. Investigadores demonstraram anteriormente baixa massa muscular esquelética em associação com pior desempenho de exercícios em crianças com HP e identificaram isso como um alvo de intervenção. Como as crianças com HP se envolvem em atividades físicas menos moderadas e vigorosas em comparação com seus pares saudáveis, levantamos a hipótese de que o aumento da atividade física pode aumentar a massa muscular esquelética e levar a um melhor desempenho do exercício.

Ensaios recentes demonstraram melhora no desempenho do exercício e na classe funcional em adultos com HP realizando treinamento físico prescrito. Os dados pediátricos são limitados a um único e pequeno estudo no qual o desempenho do exercício melhorou após um programa de exercícios em casa de 16 semanas. Essa intervenção não incluiu avaliação do músculo esquelético, monitores de atividade vestíveis ou teoria comportamental especificada, como faz a proposta atual. As características do programa ideal de exercícios de HP não são claras, pois estudos anteriores muitas vezes falharam em fornecer detalhes suficientes para permitir a reprodutibilidade. A maioria dos programas tem base hospitalar, alguns com componentes domiciliares adicionais. A duração variou de 4 a 15 semanas. Os programas incluíram exercícios aeróbicos, de resistência e respiratórios. A adesão do paciente foi avaliada de forma inconsistente. Embora os monitores de atividade vestíveis tenham sido usados ​​para avaliar as atividades da vida diária de pacientes com HP, eles não foram empregados em programas de exercícios para HP. Na juventude, as preocupações práticas de diferenças de desenvolvimento, acesso a instalações ou equipamentos e compromisso de tempo dos pais devem ser consideradas, e os programas domésticos podem ser críticos para evitar faltas à escola e ao trabalho.

Avanços tecnológicos mais recentes permitem o monitoramento remoto da atividade física em casa. Sensores de acelerômetro vestíveis com recursos de transmissão sem fio nos permitem medir pontos finais relevantes da vida diária de um paciente. Neste estudo, os participantes serão submetidos a avaliação inicial de massa e força muscular, distância do teste de caminhada de 6 minutos e qualidade de vida antes de um programa de exercícios em casa de 16 semanas, enriquecido por tecnologia móvel de saúde. Os investigadores usarão um acelerômetro de pulso emparelhado com um aplicativo de dispositivo móvel personalizado em um dispositivo inteligente para medir a atividade, obter downloads diários e envolver os pacientes para promover a adesão. A avaliação de massa e força muscular, distância percorrida no teste de caminhada de 6 minutos e qualidade de vida será repetida após a intervenção. Esse monitoramento em tempo real da adesão e o feedback ao paciente representam mudanças fundamentais nos paradigmas do tratamento da HP que podem aumentar significativamente a eficácia.