Attività fisica nell'ipertensione polmonare pediatrica (iTONE)

L'ipertensione polmonare pediatrica (PH) è una malattia rara, che colpisce 2-16 bambini per milione. Senza trattamento, la malattia vascolare polmonare porta all'insufficienza cardiaca ventricolare destra e alla morte. La sopravvivenza è migliorata con i progressi farmacologici, tuttavia, la sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi è ancora solo del 75% circa. Anche con una maggiore sopravvivenza, l'IP pediatrica è una grave malattia cronica con carichi fisici e psicosociali che incidono sulla qualità della vita dei bambini e delle famiglie. L'intolleranza all'esercizio è quasi universale e influisce negativamente sulla qualità della vita. Sebbene la fisiologia dell'esercizio sia complessa, i deficit e la disfunzione dei muscoli scheletrici sono fattori importanti associati all'intolleranza all'esercizio negli adulti con IP. La contrazione della pompa del muscolo scheletrico aiuta ad aumentare il flusso sanguigno polmonare all'inizio dell'esercizio in posizione eretta nella normale circolazione. La bassa massa muscolare scheletrica e la disfunzione muscolare possono compromettere questo meccanismo nella IP. I ricercatori hanno precedentemente dimostrato una bassa massa muscolare scheletrica in associazione con una peggiore prestazione fisica nei bambini con PH e hanno identificato questo come un obiettivo di intervento. Poiché i bambini con PH si impegnano in un'attività fisica meno moderata e vigorosa rispetto ai coetanei sani, ipotizziamo che l'aumento dell'attività fisica potrebbe aumentare la massa muscolare scheletrica e portare a prestazioni di esercizio migliori.

Studi recenti hanno dimostrato un miglioramento delle prestazioni fisiche e della classe funzionale negli adulti con IP che intraprendono un allenamento con esercizi prescritti. I dati pediatrici sono limitati a un singolo, piccolo studio in cui le prestazioni dell'esercizio sono migliorate dopo un programma di esercizi a casa di 16 settimane. Tale intervento non includeva la valutazione del muscolo scheletrico, i monitor di attività indossabili o la teoria comportamentale specificata, come fa l'attuale proposta. Le caratteristiche del programma di esercizi PH ottimale non sono chiare poiché gli studi precedenti spesso non sono riusciti a fornire dettagli sufficienti per consentire la riproducibilità. La maggior parte dei programmi è stata basata sull'ospedale, alcuni con componenti aggiuntivi a domicilio. La durata è variata da 4-15 settimane. I programmi hanno incluso esercizi aerobici, di resistenza e respiratori. L'aderenza del paziente è stata valutata in modo incoerente. Sebbene i monitor di attività indossabili siano stati utilizzati per valutare le attività della vita quotidiana dei pazienti con PH, non sono stati impiegati nei programmi di esercizi per PH. Nei giovani, devono essere prese in considerazione le preoccupazioni pratiche delle differenze di sviluppo, l'accesso a strutture o attrezzature e l'impegno del tempo dei genitori, e i programmi a casa possono essere fondamentali per evitare la scuola e il lavoro persi.

I più recenti progressi tecnologici consentono il monitoraggio remoto dell'attività fisica nell'ambiente domestico. I sensori accelerometrici indossabili con funzionalità di trasmissione wireless ci consentono di misurare gli endpoint rilevanti della vita quotidiana di un paziente. In questo studio, i partecipanti saranno sottoposti a una valutazione di base della massa e della forza muscolare, della distanza del test del cammino di 6 minuti e della qualità della vita prima di un programma di esercizi a casa di 16 settimane, arricchito dalla tecnologia sanitaria mobile. Gli investigatori utilizzeranno un accelerometro da polso abbinato a un'applicazione per dispositivi mobili personalizzata su un dispositivo intelligente per misurare l'attività, ottenere download giornalieri e coinvolgere i pazienti per promuovere l'adesione. La valutazione della massa muscolare e della forza, la distanza del test del cammino di 6 minuti e la qualità della vita saranno ripetute dopo l'intervento. Questo monitoraggio in tempo reale dell'aderenza e del feedback al paziente rappresenta cambiamenti fondamentali nei paradigmi di trattamento della IP che possono migliorare significativamente l'efficacia.