Fysisk aktivitet ved pædiatrisk pulmonal hypertension (iTONE)

Pædiatrisk pulmonal hypertension (PH) er en sjælden sygdom, der rammer 2-16 pr. million børn. Uden behandling fører lungekarsygdom til højre ventrikulær hjertesvigt og død. Overlevelsen er forbedret med farmakologiske fremskridt, men 5-års overlevelse fra diagnose er stadig kun omkring 75 %. Selv med øget overlevelse er pædiatrisk PH en alvorlig, kronisk sygdom med fysiske og psykosociale belastninger, der påvirker livskvaliteten for børn og familier. Træningsintolerance er næsten universel og påvirker livskvaliteten negativt. Mens træningsfysiologi er kompleks, er skeletmuskulatur og dysfunktion vigtige faktorer forbundet med træningsintolerance hos voksne med PH. Sammentrækningen af ​​skeletmuskelpumpen hjælper med at øge pulmonal blodgennemstrømning ved påbegyndelse af opretstående træning i det normale kredsløb. Lav skeletmuskelmasse og muskeldysfunktion kan forringe denne mekanisme i PH. Forskere påviste tidligere lav skeletmuskelmasse i forbindelse med dårligere træningspræstation hos børn med PH og identificerede dette som et interventionsmål. Da børn med PH engagerer sig i mindre moderat og kraftig fysisk aktivitet sammenlignet med raske jævnaldrende, antager vi, at øget fysisk aktivitet kan øge skeletmuskelmassen og føre til forbedret træningspræstation.

Nylige forsøg har vist forbedret træningspræstation og funktionsklasse hos voksne med PH, der udfører ordineret træning. Pædiatriske data er begrænset til en enkelt, lille undersøgelse, hvor træningspræstationen blev forbedret efter et 16-ugers hjemmetræningsprogram. Denne intervention omfattede ikke skeletmuskelvurdering, bærbare aktivitetsmonitorer eller specificeret adfærdsteori, som det nuværende forslag gør. Karakteristikaene ved det optimale PH træningsprogram er ikke klare, da tidligere undersøgelser ofte ikke har givet tilstrækkelige detaljer til at muliggøre reproducerbarhed. De fleste programmer har været hospitalsbaserede, nogle med yderligere hjemmekomponenter. Varigheden har varieret fra 4-15 uger. Programmerne har inkluderet aerobic, modstands- og åndedrætsøvelser. Patientoverholdelse er blevet inkonsekvent vurderet. Mens bærbare aktivitetsmonitorer er blevet brugt til at vurdere aktiviteter i dagligdagen for PH-patienter, har de ikke været ansat i PH-træningsprogrammer. Hos unge skal praktiske bekymringer om udviklingsforskelle, adgang til faciliteter eller udstyr og forældrenes tidsforpligtelse tages i betragtning, og hjemmeprogrammer kan være afgørende for at undgå manglende skolegang og arbejde.

Nyere teknologiske fremskridt muliggør fjernovervågning af fysisk aktivitet i hjemmet. Bærbare accelerometersensorer med trådløse transmissionsmuligheder giver os mulighed for at måle relevante endepunkter fra en patients dagligdag. I denne undersøgelse vil deltagerne gennemgå baseline-vurdering af muskelmasse og styrke, 6-minutters gangtestdistance og livskvalitet forud for et 16-ugers hjemmetræningsprogram, beriget med mobil sundhedsteknologi. Efterforskere vil bruge et håndledsbåret accelerometer parret med en brugerdefineret mobilenhedsapplikation på en smartenhed til at måle aktivitet, opnå daglige downloads og engagere patienter for at fremme overholdelse. Vurdering af muskelmasse og styrke, 6 minutters gangtestafstand og livskvalitet gentages efter interventionen. Denne overvågning i realtid af overholdelse og feedback til patienten repræsenterer grundlæggende ændringer i PH-behandlingsparadigmer, der kan forbedre effektiviteten markant.