Aktywność fizyczna w nadciśnieniu płucnym u dzieci (iTONE)

Nadciśnienie płucne (PH) u dzieci jest rzadką chorobą, dotykającą 2-16 dzieci na milion. Bez leczenia choroba naczyń płucnych prowadzi do niewydolności prawej komory serca i śmierci. Przeżycie poprawiło się wraz z postępem farmakologicznym, jednak 5-letnie przeżycie od diagnozy nadal wynosi tylko około 75%. Nawet przy zwiększonej przeżywalności pediatryczne PH jest ciężką, przewlekłą chorobą z obciążeniami fizycznymi i psychospołecznymi wpływającymi na jakość życia dzieci i rodzin. Nietolerancja ćwiczeń jest niemal powszechna i niekorzystnie wpływa na jakość życia. Chociaż fizjologia wysiłku fizycznego jest złożona, deficyty i dysfunkcje mięśni szkieletowych są ważnymi czynnikami związanymi z nietolerancją wysiłku u dorosłych z PH. Skurcz pompy mięśni szkieletowych pomaga zwiększyć płucny przepływ krwi na początku ćwiczeń w pozycji pionowej w normalnym krążeniu. Niska masa mięśni szkieletowych i dysfunkcja mięśni mogą upośledzać ten mechanizm w PH. Badacze wykazali wcześniej niską masę mięśni szkieletowych w związku z gorszymi wynikami ćwiczeń u dzieci z PH i uznali to za cel interwencji. Ponieważ dzieci z PH angażują się w mniej umiarkowaną i energiczną aktywność fizyczną w porównaniu ze zdrowymi rówieśnikami, stawiamy hipotezę, że zwiększenie aktywności fizycznej może zwiększyć masę mięśni szkieletowych i prowadzić do poprawy wydajności ćwiczeń.

Niedawne badania wykazały poprawę wydajności wysiłkowej i klasy funkcjonalnej u osób dorosłych z PH wykonujących zalecony trening fizyczny. Dane pediatryczne są ograniczone do jednego, małego badania, w którym wydajność ćwiczeń poprawiła się po 16-tygodniowym programie ćwiczeń w domu. Ta interwencja nie obejmowała oceny mięśni szkieletowych, monitorów aktywności do noszenia ani określonej teorii behawioralnej, tak jak obecna propozycja. Charakterystyka optymalnego programu ćwiczeń PH nie jest jasna, ponieważ wcześniejsze badania często nie dostarczały wystarczających szczegółów, aby umożliwić powtarzalność. Większość programów była oparta na szpitalach, niektóre z dodatkowymi elementami w domu. Czas trwania wahał się od 4 do 15 tygodni. Programy obejmowały ćwiczenia aerobowe, oporowe i oddechowe. Przestrzeganie zaleceń przez pacjentów zostało ocenione niespójnie. Chociaż monitory aktywności do noszenia były używane do oceny codziennych czynności pacjentów z PH, nie były one wykorzystywane w programach ćwiczeń PH. W przypadku młodzieży należy wziąć pod uwagę praktyczne problemy związane z różnicami rozwojowymi, dostępem do obiektów lub sprzętu oraz zaangażowaniem rodziców w czas, a programy domowe mogą mieć kluczowe znaczenie dla uniknięcia nieobecności w szkole i pracy.

Nowsze osiągnięcia technologiczne umożliwiają zdalne monitorowanie aktywności fizycznej w warunkach domowych. Czujniki akcelerometru do noszenia z możliwością transmisji bezprzewodowej pozwalają nam mierzyć istotne punkty końcowe z codziennego życia pacjenta. W tym badaniu uczestnicy przejdą podstawową ocenę masy i siły mięśni, 6-minutowego testu marszu i jakości życia przed 16-tygodniowym programem ćwiczeń w domu, wzbogaconym o mobilną technologię medyczną. Badacze będą używać akcelerometru noszonego na nadgarstku w połączeniu z niestandardową aplikacją na urządzenie mobilne na urządzeniu inteligentnym, aby mierzyć aktywność, uzyskiwać codzienne pobrania i angażować pacjentów w celu promowania przestrzegania zaleceń. Ocena masy i siły mięśniowej, dystansu testu 6-minutowego marszu oraz jakości życia zostanie powtórzona po interwencji. To monitorowanie przestrzegania zaleceń w czasie rzeczywistym i informacje zwrotne dla pacjenta stanowią fundamentalne zmiany w paradygmatach leczenia PH, które mogą znacznie zwiększyć skuteczność.