Actividad Física en la Hipertensión Pulmonar Pediátrica (iTONE)

La hipertensión pulmonar (HP) pediátrica es una enfermedad rara que afecta a 2-16 por millón de niños. Sin tratamiento, la enfermedad vascular pulmonar provoca insuficiencia cardiaca del ventrículo derecho y muerte. La supervivencia ha mejorado con los avances farmacológicos; sin embargo, la supervivencia a los 5 años desde el diagnóstico sigue siendo solo del 75 %. Incluso con una mayor supervivencia, la HP pediátrica es una enfermedad crónica grave con cargas físicas y psicosociales que afectan la calidad de vida de los niños y las familias. La intolerancia al ejercicio es casi universal y afecta negativamente la calidad de vida. Si bien la fisiología del ejercicio es compleja, los déficits y la disfunción del músculo esquelético son factores importantes asociados con la intolerancia al ejercicio en adultos con HP. La contracción de la bomba del músculo esquelético ayuda a aumentar el flujo sanguíneo pulmonar al inicio del ejercicio erguido en la circulación normal. La baja masa muscular esquelética y la disfunción muscular pueden alterar este mecanismo en la HP. Los investigadores demostraron previamente una baja masa muscular esquelética en asociación con un peor rendimiento en el ejercicio en niños con HP e identificaron esto como un objetivo de intervención. Dado que los niños con HP realizan actividades físicas menos moderadas y vigorosas en comparación con sus compañeros sanos, planteamos la hipótesis de que aumentar la actividad física podría aumentar la masa muscular esquelética y mejorar el rendimiento del ejercicio.

Ensayos recientes han demostrado una mejora en el rendimiento del ejercicio y la clase funcional en adultos con HP que realizan entrenamiento físico prescrito. Los datos pediátricos se limitan a un solo estudio pequeño en el que el rendimiento del ejercicio mejoró después de un programa de ejercicios en el hogar de 16 semanas. Esa intervención no incluyó evaluación del músculo esquelético, monitores de actividad portátiles o teoría conductual específica, como lo hace la propuesta actual. Las características del programa óptimo de ejercicios de PH no están claras, ya que los estudios anteriores a menudo no proporcionaron suficientes detalles para permitir la reproducibilidad. La mayoría de los programas se han basado en hospitales, algunos con componentes adicionales en el hogar. La duración ha variado de 4 a 15 semanas. Los programas han incluido ejercicios aeróbicos, de resistencia y respiratorios. La adherencia del paciente ha sido evaluada de manera inconsistente. Si bien los monitores de actividad portátiles se han utilizado para evaluar las actividades de la vida diaria de los pacientes con HP, no se han empleado en los programas de ejercicio para HP. En la juventud, se deben considerar las preocupaciones prácticas de las diferencias de desarrollo, el acceso a las instalaciones o equipos y el compromiso de tiempo de los padres, y los programas en el hogar pueden ser fundamentales para evitar faltar a la escuela y al trabajo.

Los nuevos avances tecnológicos permiten el control remoto de la actividad física en el hogar. Los sensores de acelerómetro portátiles con capacidades de transmisión inalámbrica nos permiten medir puntos finales relevantes de la vida diaria de un paciente. En este estudio, los participantes se someterán a una evaluación inicial de la masa muscular y la fuerza, la distancia de la prueba de caminata de 6 minutos y la calidad de vida antes de un programa de ejercicios en el hogar de 16 semanas, enriquecido con tecnología de salud móvil. Los investigadores utilizarán un acelerómetro de muñeca emparejado con una aplicación de dispositivo móvil personalizada en un dispositivo inteligente para medir la actividad, obtener descargas diarias e involucrar a los pacientes para promover la adherencia. Después de la intervención se repetirá la evaluación de la masa y la fuerza muscular, la distancia de la prueba de caminata de 6 minutos y la calidad de vida. Este monitoreo en tiempo real de la adherencia y la retroalimentación al paciente representan cambios fundamentales en los paradigmas de tratamiento de la HP que pueden mejorar significativamente la eficacia.