Физическая активность при детской легочной гипертензии (iTONE)

Детская легочная гипертензия (ЛГ) — редкое заболевание, поражающее от 2 до 16 детей на миллион. Без лечения заболевание легочных сосудов приводит к правожелудочковой сердечной недостаточности и смерти. Выживаемость улучшилась благодаря фармакологическим достижениям, однако 5-летняя выживаемость с момента постановки диагноза по-прежнему составляет лишь около 75%. Даже при повышенной выживаемости педиатрическая ЛГ представляет собой тяжелое хроническое заболевание с физическими и психосоциальными отягощениями, влияющими на качество жизни детей и семей. Непереносимость физических упражнений встречается почти повсеместно и отрицательно влияет на качество жизни. В то время как физиология физических упражнений сложна, недостаточность и дисфункция скелетных мышц являются важными факторами, связанными с непереносимостью физических упражнений у взрослых с ЛГ. Сокращение помпы скелетных мышц способствует увеличению легочного кровотока в начале выполнения упражнений в вертикальном положении при нормальном кровообращении. Низкая масса скелетных мышц и мышечная дисфункция могут нарушать этот механизм при ЛГ. Исследователи ранее продемонстрировали низкую массу скелетных мышц в связи с худшей физической активностью у детей с легочной гипертензией и определили это как цель вмешательства. Поскольку дети с легочной гипертензией занимаются менее умеренной и интенсивной физической активностью по сравнению со здоровыми сверстниками, мы предполагаем, что увеличение физической активности может увеличить массу скелетных мышц и привести к улучшению физической активности.

Недавние исследования продемонстрировали улучшение физических показателей и функционального класса у взрослых с легочной гипертензией, выполняющих предписанные физические упражнения. Педиатрические данные ограничены одним небольшим исследованием, в котором результаты упражнений улучшились после 16-недельной программы домашних упражнений. Это вмешательство не включало оценку скелетных мышц, носимые мониторы активности или конкретную поведенческую теорию, как это делается в текущем предложении. Характеристики оптимальной программы упражнений для PH не ясны, так как предыдущие исследования часто не обеспечивали достаточной детализации для обеспечения воспроизводимости. Большинство программ проводились в больницах, некоторые с дополнительными компонентами на дому. Продолжительность варьировала от 4 до 15 недель. Программы включали аэробные, силовые и дыхательные упражнения. Приверженность пациентов оценивалась непоследовательно. Хотя носимые мониторы активности использовались для оценки повседневной активности пациентов с ЛГ, они не использовались в программах упражнений с ЛГ. В юности необходимо учитывать практические проблемы различий в развитии, доступа к средствам или оборудованию и времени, которое родители уделяют детям, а домашние программы могут иметь решающее значение для того, чтобы избежать пропуска школы и работы.

Новые технологические достижения позволяют дистанционно контролировать физическую активность в домашних условиях. Носимые датчики акселерометра с возможностью беспроводной передачи позволяют нам измерять важные конечные точки из повседневной жизни пациента. В этом исследовании участники пройдут базовую оценку мышечной массы и силы, тестовой дистанции 6-минутной ходьбы и качества жизни перед 16-недельной программой домашних упражнений, обогащенной мобильными медицинскими технологиями. Исследователи будут использовать носимый на запястье акселерометр в сочетании с пользовательским мобильным приложением на интеллектуальном устройстве для измерения активности, получения ежедневных загрузок и привлечения пациентов к соблюдению режима лечения. Оценка мышечной массы и силы, тестовой дистанции 6-минутной ходьбы и качества жизни будет повторена после вмешательства. Этот мониторинг в режиме реального времени приверженности и обратной связи с пациентом представляет собой фундаментальные изменения в парадигмах лечения ЛГ, которые могут значительно повысить эффективность.