小儿肺动脉高压的体力活动 (iTONE)

小儿肺动脉高压 (PH) 是一种罕见疾病，每百万儿童中有 2-16 人患病。 如果不进行治疗，肺血管疾病会导致右心室心力衰竭和死亡。 随着药理学的进步，生存率有所提高，但诊断后的 5 年生存率仍仅为 75% 左右。 即使存活率有所提高，儿科 PH 仍是一种严重的慢性疾病，其生理和社会心理负担会影响儿童和家庭的生活质量。 运动不耐受几乎是普遍存在的，会对生活质量产生不利影响。 虽然运动生理学很复杂，但骨骼肌缺陷和功能障碍是与患有 PH 的成年人运动不耐受相关的重要因素。 骨骼肌泵的收缩有助于在正常循环中开始直立运动时增加肺血流量。 低骨骼肌质量和肌肉功能障碍可能会损害 PH 的这种机制。 研究人员之前曾证明低骨骼肌质量与 PH 儿童较差的运动表现有关，并将其确定为干预目标。 由于与健康同龄人相比，患有 PH 的儿童进行的中度和剧烈体育活动较少，我们假设增加体育活动可以增加骨骼肌质量并改善运动表现。

最近的试验表明，患有 PH 的成年人进行规定的运动训练后，运动表现和功能等级有所改善。 儿科数据仅限于一项小型研究，其中在 16 周的家庭锻炼计划后运动表现有所改善。 该干预措施不包括骨骼肌评估、可穿戴活动监测器或特定的行为理论，而目前的提议也是如此。 最佳 PH 锻炼计划的特征尚不清楚，因为先前的研究往往未能提供足够的细节以实现可重复性。 大多数计划都是以医院为基础的，有些还包括额外的家庭部分。 持续时间从 4 到 15 周不等。 计划包括有氧运动、阻力运动和呼吸运动。 患者依从性的评估不一致。 虽然可穿戴活动监测器已用于评估 PH 患者的日常生活活动，但它们尚未用于 PH 锻炼计划。 在青少年中，必须考虑发展差异、设施或设备的使用以及亲子时间承诺等实际问题，家庭计划对于避免错过学校和工作可能至关重要。

较新的技术进步可以远程监控家庭环境中的身体活动。 具有无线传输功能的可穿戴加速度计传感器使我们能够测量患者日常生活中的相关端点。 在这项研究中，参与者将在为期 16 周的家庭锻炼计划之前接受肌肉质量和力量、6 分钟步行测试距离和生活质量的基线评估，并通过移动健康技术进行强化。 研究人员将使用腕戴式加速度计与智能设备上的自定义移动设备应用程序配对来测量活动、获取每日下载量并让患者参与以促进依从性。 干预后将重复评估肌肉质量和力量、6 分钟步行测试距离和生活质量。 这种对患者依从性和反馈的实时监测代表了 PH 治疗模式的根本变化，可以显着提高疗效。