小児肺高血圧症における身体活動 (iTONE)

小児肺高血圧症 (PH) はまれな疾患であり、100 万人あたり 2 ～ 16 人の子供が罹患しています。 治療しないと、肺血管疾患は右心室の心不全と死につながります。 生存率は薬理学の進歩により改善されましたが、診断からの 5 年生存率はまだ約 75% にすぎません。 生存率が向上したとしても、小児PHは重度の慢性疾患であり、身体的および心理社会的負担があり、子供と家族の生活の質に影響を与えます. 運動不耐性はほぼ普遍的であり、生活の質に悪影響を及ぼします。 運動生理学は複雑ですが、骨格筋の欠損と機能障害は、PH の成人の運動不耐症に関連する重要な要因です。 骨格筋ポンプの収縮は、正常な循環における直立運動の開始時に肺血流を増加させるのに役立ちます. 骨格筋量の低下と筋肉の機能不全は、PH におけるこのメカニズムを損なう可能性があります。 研究者は以前、PH の子供の運動能力の低下に関連して骨格筋量が少ないことを示し、これを介入の標的として特定しました。 PH の子供は、健康な同級生と比較して適度で活発な身体活動に従事していないため、身体活動を増やすと骨格筋量が増加し、運動パフォーマンスが向上する可能性があるという仮説を立てています。

最近の試験では、処方された運動トレーニングを実施している PH の成人の運動能力と機能クラスの改善が実証されています。 小児科のデータは、16 週間の自宅での運動プログラムの後に運動能力が改善された 1 つの小規模な研究に限定されています。 その介入には、現在の提案のように、骨格筋の評価、ウェアラブル アクティビティ モニター、特定の行動理論は含まれていませんでした。 以前の研究では、再現性を可能にするのに十分な詳細を提供できなかったことが多いため、最適な PH 運動プログラムの特性は明確ではありません。 ほとんどのプログラムは病院を拠点としており、一部のプログラムには追加の在宅コンポーネントが含まれています。 期間は 4 ～ 15 週間です。 プログラムには、有酸素運動、レジスタンス運動、呼吸運動が含まれています。 患者のアドヒアランスは一貫して評価されていません。 ウェアラブル活動モニターは、PH 患者の日常生活の活動を評価するために使用されてきましたが、PH 運動プログラムには採用されていません。 若者では、発達の違い、施設や設備へのアクセス、および親の時間への関与に関する実際的な懸念を考慮する必要があり、学校や仕事を逃さないようにするために家庭でのプログラムが重要になる場合があります。

新しい技術の進歩により、自宅での身体活動のリモート監視が可能になりました。 ワイヤレス伝送機能を備えたウェアラブル加速度計センサーにより、患者の日常生活から関連するエンドポイントを測定できます。 この研究では、参加者は、モバイル健康技術によって強化された 16 週間の自宅運動プログラムの前に、筋肉量と筋力、6 分間の歩行テスト距離、および生活の質のベースライン評価を受けます。 治験責任医師は、スマート デバイス上のカスタム モバイル デバイス アプリケーションと組み合わせた手首装着型加速度計を使用して、活動を測定し、毎日のダウンロードを取得し、遵守を促進するために患者を関与させます。 介入後、筋肉量と筋力、6 分間の歩行テスト距離、および生活の質の評価が繰り返されます。 アドヒアランスと患者へのフィードバックをリアルタイムで監視することは、PH 治療パラダイムの根本的な変化を表し、有効性を大幅に高めることができます。