Körperliche Aktivität bei pädiatrischer pulmonaler Hypertonie (iTONE)

Pädiatrische pulmonale Hypertonie (PH) ist eine seltene Erkrankung, von der 2-16 von einer Million Kinder betroffen sind. Unbehandelt führt eine Lungengefäßerkrankung zu einer rechtsventrikulären Herzinsuffizienz und zum Tod. Das Überleben hat sich mit pharmakologischen Fortschritten verbessert, jedoch beträgt das 5-Jahres-Überleben ab Diagnosestellung immer noch nur etwa 75 %. Auch bei erhöhter Überlebenszeit ist die pädiatrische PH eine schwere, chronische Erkrankung mit körperlichen und psychosozialen Belastungen, die die Lebensqualität von Kindern und Familien beeinträchtigen. Belastungsintoleranz ist nahezu universell und beeinträchtigt die Lebensqualität. Während die Trainingsphysiologie komplex ist, sind Defizite und Dysfunktionen der Skelettmuskulatur wichtige Faktoren, die mit der Trainingsunverträglichkeit bei Erwachsenen mit PH in Verbindung gebracht werden. Die Kontraktion der Skelettmuskelpumpe hilft, den pulmonalen Blutfluss zu Beginn des aufrechten Trainings im normalen Kreislauf zu erhöhen. Niedrige Skelettmuskelmasse und Muskeldysfunktion können diesen Mechanismus bei PH beeinträchtigen. Die Forscher haben zuvor eine geringe Skelettmuskelmasse in Verbindung mit einer schlechteren Trainingsleistung bei Kindern mit PH nachgewiesen und dies als Interventionsziel identifiziert. Da sich Kinder mit PH im Vergleich zu gesunden Altersgenossen weniger mäßig und intensiv körperlich betätigen, nehmen wir an, dass eine zunehmende körperliche Aktivität die Skelettmuskelmasse erhöhen und zu einer verbesserten Trainingsleistung führen könnte.

Jüngste Studien haben eine verbesserte Trainingsleistung und funktionelle Klasse bei Erwachsenen mit PH gezeigt, die ein vorgeschriebenes Trainingstraining absolvierten. Pädiatrische Daten beschränken sich auf eine einzelne, kleine Studie, in der sich die Trainingsleistung nach einem 16-wöchigen Trainingsprogramm zu Hause verbesserte. Diese Intervention umfasste keine Skelettmuskelbewertung, tragbare Aktivitätsmonitore oder eine bestimmte Verhaltenstheorie, wie dies im aktuellen Vorschlag der Fall ist. Die Merkmale des optimalen PH-Übungsprogramms sind nicht klar, da frühere Studien oft nicht genügend Details lieferten, um eine Reproduzierbarkeit zu ermöglichen. Die meisten Programme wurden im Krankenhaus durchgeführt, einige mit zusätzlichen Komponenten für zu Hause. Die Dauer variierte zwischen 4 und 15 Wochen. Zu den Programmen gehörten Aerobic, Widerstand und Atemübungen. Die Patientenadhärenz wurde uneinheitlich beurteilt. Während tragbare Aktivitätsmonitore verwendet wurden, um die Aktivitäten des täglichen Lebens von PH-Patienten zu bewerten, wurden sie nicht in PH-Übungsprogrammen eingesetzt. In der Jugend müssen praktische Bedenken hinsichtlich Entwicklungsunterschieden, Zugang zu Einrichtungen oder Ausrüstung und Zeitaufwand der Eltern berücksichtigt werden, und Heimprogramme können entscheidend sein, um Schul- und Arbeitsausfall zu vermeiden.

Neuere technologische Fortschritte ermöglichen die Fernüberwachung der körperlichen Aktivität in der häuslichen Umgebung. Tragbare Beschleunigungssensoren mit drahtlosen Übertragungsfunktionen ermöglichen es uns, relevante Endpunkte aus dem täglichen Leben eines Patienten zu messen. In dieser Studie werden die Teilnehmer vor einem 16-wöchigen Trainingsprogramm für zu Hause, angereichert durch mobile Gesundheitstechnologie, einer Basisbewertung der Muskelmasse und -stärke, der 6-minütigen Gehtestentfernung und der Lebensqualität unterzogen. Die Ermittler werden einen am Handgelenk getragenen Beschleunigungsmesser verwenden, der mit einer benutzerdefinierten mobilen Geräteanwendung auf einem intelligenten Gerät gekoppelt ist, um die Aktivität zu messen, tägliche Downloads zu erhalten und die Patienten zu motivieren, die Therapietreue zu fördern. Die Beurteilung der Muskelmasse und -stärke, der 6-Minuten-Gehteststrecke und der Lebensqualität wird nach dem Eingriff wiederholt. Diese Echtzeitüberwachung der Adhärenz und das Feedback an den Patienten stellen grundlegende Veränderungen in den Paradigmen der PH-Behandlung dar, die die Wirksamkeit erheblich verbessern können.