Activité physique dans l'hypertension pulmonaire pédiatrique (iTONE)

L'hypertension pulmonaire (HTP) pédiatrique est une maladie rare qui touche 2 à 16 enfants sur un million. Sans traitement, la maladie vasculaire pulmonaire entraîne une insuffisance cardiaque ventriculaire droite et la mort. La survie s'est améliorée avec les progrès pharmacologiques, cependant, la survie à 5 ans à partir du diagnostic n'est encore que d'environ 75 %. Même avec une survie accrue, l'HTP pédiatrique est une maladie chronique grave avec des charges physiques et psychosociales affectant la qualité de vie des enfants et des familles. L'intolérance à l'exercice est presque universelle et affecte négativement la qualité de vie. Bien que la physiologie de l'exercice soit complexe, les déficits et le dysfonctionnement des muscles squelettiques sont des facteurs importants associés à l'intolérance à l'exercice chez les adultes atteints d'HTP. La contraction de la pompe musculaire squelettique aide à augmenter le flux sanguin pulmonaire au début de l'exercice en position verticale dans la circulation normale. Une faible masse musculaire squelettique et un dysfonctionnement musculaire peuvent altérer ce mécanisme dans l'HTP. Les enquêteurs ont précédemment démontré une faible masse musculaire squelettique en association avec une moins bonne performance physique chez les enfants atteints d'HTP et ont identifié cela comme une cible d'intervention. Comme les enfants atteints d'HTP s'engagent dans une activité physique moins modérée et vigoureuse que leurs pairs en bonne santé, nous émettons l'hypothèse que l'augmentation de l'activité physique pourrait augmenter la masse musculaire squelettique et conduire à une meilleure performance physique.

Des essais récents ont démontré une amélioration des performances physiques et de la classe fonctionnelle chez les adultes atteints d'HTP qui entreprennent un entraînement physique prescrit. Les données pédiatriques se limitent à une seule petite étude dans laquelle la performance physique s'est améliorée après un programme d'exercices à domicile de 16 semaines. Cette intervention n'incluait pas l'évaluation des muscles squelettiques, les moniteurs d'activité portables ou la théorie comportementale spécifiée, comme le fait la proposition actuelle. Les caractéristiques du programme d'exercices PH optimal ne sont pas claires car les études antérieures n'ont souvent pas fourni suffisamment de détails pour permettre la reproductibilité. La plupart des programmes ont été dispensés en milieu hospitalier, certains avec des composantes supplémentaires à domicile. La durée a varié de 4 à 15 semaines. Les programmes comprenaient des exercices d'aérobie, de résistance et respiratoires. L'adhésion des patients a été évaluée de manière incohérente. Bien que des moniteurs d'activité portables aient été utilisés pour évaluer les activités de la vie quotidienne des patients atteints d'HTP, ils n'ont pas été utilisés dans les programmes d'exercices d'HTP. Chez les jeunes, les préoccupations pratiques liées aux différences de développement, à l'accès aux installations ou à l'équipement et à l'engagement de temps des parents doivent être prises en compte, et les programmes à domicile peuvent être essentiels pour éviter de manquer l'école et le travail.

Les nouvelles avancées technologiques permettent la surveillance à distance de l'activité physique à domicile. Les capteurs accéléromètres portables avec des capacités de transmission sans fil nous permettent de mesurer les paramètres pertinents de la vie quotidienne d'un patient. Dans cette étude, les participants subiront une évaluation de base de la masse musculaire et de la force, une distance de test de marche de 6 minutes et une qualité de vie avant un programme d'exercices à domicile de 16 semaines, enrichi par la technologie de la santé mobile. Les enquêteurs utiliseront un accéléromètre porté au poignet associé à une application d'appareil mobile personnalisée sur un appareil intelligent pour mesurer l'activité, obtenir des téléchargements quotidiens et inciter les patients à promouvoir l'observance. L'évaluation de la masse musculaire et de la force, la distance du test de marche de 6 minutes et la qualité de vie seront répétées après l'intervention. Cette surveillance en temps réel de l'adhésion et de la rétroaction au patient représente des changements fondamentaux dans les paradigmes de traitement de l'HTP qui peuvent améliorer considérablement l'efficacité.