Fyzická aktivita u dětské plicní hypertenze (iTONE)

Dětská plicní hypertenze (PH) je vzácné onemocnění, které postihuje 2–16 z milionu dětí. Bez léčby vede plicní vaskulární onemocnění k srdečnímu selhání pravé komory a smrti. Přežití se zlepšilo s farmakologickými pokroky, nicméně 5leté přežití od diagnózy je stále jen asi 75 %. I při zvýšeném přežití je dětská PH závažným, chronickým onemocněním s fyzickou a psychosociální zátěží ovlivňující kvalitu života dětí a rodin. Intolerance zátěže je téměř univerzální a nepříznivě ovlivňuje kvalitu života. Zatímco fyziologie cvičení je komplexní, deficity kosterního svalstva a dysfunkce jsou důležitými faktory spojenými s intolerancí cvičení u dospělých s PH. Kontrakce pumpy kosterního svalstva pomáhá zvýšit průtok krve v plicích při zahájení vzpřímeného cvičení v normálním oběhu. Nízká hmota kosterního svalstva a svalová dysfunkce mohou tento mechanismus u PH narušit. Výzkumníci již dříve prokázali nízkou hmotu kosterního svalstva ve spojení s horším pohybovým výkonem u dětí s PH a označili to za cíl intervence. Vzhledem k tomu, že děti s PH se ve srovnání se zdravými vrstevníky zabývají méně mírnou a intenzivní fyzickou aktivitou, předpokládáme, že zvýšení fyzické aktivity by mohlo zvýšit hmotu kosterního svalstva a vést ke zlepšení výkonu při cvičení.

Nedávné studie prokázaly zlepšený výkon při cvičení a funkční třídu u dospělých s PH, kteří absolvovali předepsaný cvičební trénink. Pediatrická data jsou omezena na jednu malou studii, ve které se výkonnost cvičení zlepšila po 16týdenním domácím cvičebním programu. Tato intervence nezahrnovala hodnocení kosterního svalstva, nositelné monitory aktivity ani specifikovanou teorii chování, jak je tomu v současném návrhu. Charakteristiky optimálního cvičebního programu PH nejsou jasné, protože předchozí studie často neposkytovaly dostatečné podrobnosti, aby byla umožněna reprodukovatelnost. Většina programů byla založena v nemocnici, některé s dalšími domácími součástmi. Doba trvání se pohybovala od 4 do 15 týdnů. Programy zahrnovaly aerobní, odporové a dýchací cvičení. Přilnavost pacientů byla hodnocena nedůsledně. Zatímco nositelné monitory aktivity byly používány k hodnocení aktivit každodenního života pacientů s PH, nebyly použity ve cvičebních programech PH. V mládí je třeba vzít v úvahu praktické obavy týkající se vývojových rozdílů, přístupu k zařízením nebo vybavení a časové angažovanosti rodičů a domácí programy mohou být rozhodující pro zamezení zameškané školy a práce.

Novější technologické pokroky umožňují vzdálené sledování fyzické aktivity v domácím prostředí. Nositelné senzory akcelerometru s možností bezdrátového přenosu nám umožňují měřit relevantní koncové body z každodenního života pacienta. V této studii budou účastníci před 16týdenním domácím cvičebním programem obohaceným o mobilní zdravotnickou technologii podstoupit základní hodnocení svalové hmoty a síly, 6minutovou testovací vzdálenost chůze a kvalitu života. Vyšetřovatelé budou používat akcelerometr na zápěstí spárovaný s vlastní aplikací pro mobilní zařízení na chytrém zařízení k měření aktivity, získávání každodenních stahování a zapojení pacientů, aby podpořili dodržování. Po zákroku se zopakuje hodnocení svalové hmoty a síly, 6minutová testovací vzdálenost chůze a kvalita života. Toto monitorování adherence v reálném čase a zpětná vazba k pacientovi představují zásadní změny v paradigmatech léčby PH, které mohou významně zvýšit účinnost.