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Craniosynostosis : 외과 적 치료 방법 및 결과

2022년 8월 19일 업데이트: Mohamed Amgad Kotb, Assiut University

두개골유합증 : 외과적 치료 방법 및 결과

학습 목표:

  1. Craniosynostosis 수술 후 사례(cosmose 및 인지)의 결과를 평가하기 위해
  2. - 수술 중 및 수술 후 합병증 확인

연구 개요

상태

아직 모집하지 않음

상세 설명

Craniosynostosis는 일반적으로 영아의 두개골 골판을 분리하는 하나 이상의 봉합사의 조기 융합으로 정의되며, 그 결과 두개골 천장과 두개골 기저부가 비정상적으로 성장하여 뇌 성장 및 발달에 영향을 미칠 수 있습니다(1).

Aetiology Primary Craniosynostosis: 대다수의 경우에서 synostosis에 대한 원인이 인식되지 않지만 증가하는 비율(현재 약 25%)에서 돌연변이가 확인됩니다. 이러한 돌연변이의 상당 부분은 6개의 유전자 FGFR2, FGFR3, TWIST1, EFNB1, TCF12 및 ERF(2)와 관련이 있습니다.

두개골유합증의 유형 두개골만 영향을 받는 비증후군성(또는 고립성) 증후군성 두개골유합증은 유전적 또는 유전적 상태에 의해 발생하며 두개안면 증후군과 관련이 있습니다(3).

Syndromic craniosynostosis는 다음에서 가장 일반적으로 발견됩니다.

  • 에이퍼트 증후군
  • 크루존 증후군
  • 뮌케 증후군
  • 파이퍼 증후군
  • Saethre-Chotzen 증후군(4)

진단:

모든 방향에서 본 두개골 모양, 두부 지수(두개골의 최대 너비와 최대 길이의 비율)를 계산하기 위한 머리 둘레 측정. 모든 봉합 융기, 두피의 두드러진 혈관, 천문의 크기, 모양 및 장력도 평가해야 합니다.

ICP를 평가하기 위해서는 안과 검사가 매우 중요합니다. ICP가 증가한 경우 유두부종이 있음 진단을 확인하기 위해 3차원(3D) 재구성을 사용한 컴퓨터 단층촬영(CT)은 두개골유합증을 진단하는 가장 완전하고 정확한 영상으로 간주됩니다. 자기공명영상(MRI)은 뇌의 평가(5).

많은 유형의 두개골유합증은 수술이 필요합니다. 수술은 뇌에 가해지는 압력을 완화하고, 두개골유합증을 교정하고, 뇌가 적절하게 성장할 수 있도록 하기 위해 시행됩니다. 매우 가벼운 두개골유합증이 있는 아기는 수술이 필요하지 않을 수 있습니다. 지연 외과 적 개입은 돌이킬 수없는 시력 상실과 영구적 인인지 장애를 유발합니다.

정신 지체를 동반한 두부 기형을 동반한 방치된 두개골 협착 증례로, 신경학적 예후가 좋지 않아 수술이 지연된 후 시행되었다(6).

craniosynostosis에 대한 외과 적 관리는 관련된 봉합사, 어린이의 나이 및 각 환자의 개별 요구 사항을 기반으로 합니다.

  • 스트립 두개골 절제술
  • 두개골 스프링 수술이라고도 하는 시상 스프링
  • 전두엽 전진/재형성
  • 두개골 금고 리모델링 및 재건.
  • 후방 둥근 천장 신연 골 형성(7) 논의된 결과 변수에는 머리 모양 개선의 크기와 내구성, 비용, 신경 발달 궤적, 환자의 치료 부담, 수술 중 및 수술 후 합병증 비율(8)이 포함됩니다.

가장 빈번한 합병증은 비섬유성 수술 후 고열이었고 감염, 피하 혈종), 경막 파열 및 뇌척수액(CSF) 누출이 그 뒤를 이었습니다. 합병증의 수와 유형은 재수술 환자 그룹에서 더 높았습니다(9).

연구 유형

중재적

등록 (예상)

24

단계

  • 해당 없음

참여기준

연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.

자격 기준

공부할 수 있는 나이

3년 (어린이)

건강한 자원 봉사자를 받아들입니다

아니

연구 대상 성별

모두

설명

포함 기준:

  • 모든 환자는 증후군 또는 비증후군

제외 기준:

  • • 3개월 미만 환자

    • 환자는 전반적인 상태가 좋지 않았습니다.

공부 계획

이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.

연구는 어떻게 설계됩니까?

디자인 세부사항

  • 주 목적: 치료
  • 할당: 해당 없음
  • 중재 모델: 단일 그룹 할당
  • 마스킹: 없음(오픈 라벨)

무기와 개입

참가자 그룹 / 팔
개입 / 치료
다른: 두개골유합증 환자
3개월 이상 된 두개골유합증 환자
두개골유합술 수술

연구는 무엇을 측정합니까?

주요 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
코스모시스
기간: 일년
Craniosynostosis 수술 후 환자의 cosmosis : Cephalic index
일년

2차 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
수술 중 출혈
기간: 일년
수술 중 손실된 혈액의 양
일년

공동 작업자 및 조사자

여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.

스폰서

연구 기록 날짜

이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.

연구 주요 날짜

연구 시작 (예상)

2022년 9월 1일

기본 완료 (예상)

2023년 9월 1일

연구 완료 (예상)

2023년 10월 1일

연구 등록 날짜

최초 제출

2022년 8월 16일

QC 기준을 충족하는 최초 제출

2022년 8월 19일

처음 게시됨 (실제)

2022년 8월 22일

연구 기록 업데이트

마지막 업데이트 게시됨 (실제)

2022년 8월 22일

QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출

2022년 8월 19일

마지막으로 확인됨

2022년 8월 1일

추가 정보

이 연구와 관련된 용어

약물 및 장치 정보, 연구 문서

미국 FDA 규제 의약품 연구

아니

미국 FDA 규제 기기 제품 연구

아니

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