Craniossinostose: Modalidades de Tratamento Cirúrgico e Resultados

A craniossinostose é definida como a fusão prematura de uma ou mais das suturas que normalmente separam as placas ósseas do crânio do lactente, resultando em crescimento anormal da abóbada craniana e da base do crânio, podendo influenciar o crescimento e desenvolvimento do cérebro(1).

Etiologia Craniossinostose primária: nenhuma causa para a sinostose é reconhecida na maioria dos casos, mas em uma proporção crescente (atualmente cerca de 25%), uma mutação é identificada. Uma proporção considerável dessas mutações está relacionada a seis genes FGFR2, FGFR3, TWIST1, EFNB1, TCF12 e ERF(2).

Tipos de Craniossinostose Não sindrômica (ou isolada), em que apenas o crânio é afetado. A craniossinostose sindrômica é causada por uma condição hereditária ou genética e associada a síndromes craniofaciais(3).

A craniossinostose sindrômica é mais comumente encontrada em:

• Síndrome de Apert
• Síndrome de Crouzon
• Síndrome de Muenke
• Síndrome de Pfeiffer
• Síndrome de Saethre-Chotzen(4)

Diagnóstico:

A forma do crânio de todas as direções e a medição da circunferência da cabeça para calcular o índice cefálico (a relação entre a largura máxima e o comprimento máximo do crânio). Qualquer sulco sutural, vasos sanguíneos proeminentes no couro cabeludo e o tamanho, forma e tensão das fontanelas também devem ser avaliados.

Para avaliação da PIC, o exame oftalmológico é de grande importância. Nos casos com PIC aumentada, papiledema está presente Para confirmar o diagnóstico A tomografia computadorizada (TC) com reconstrução tridimensional (3D) é considerada o exame de imagem mais completo e preciso para diagnosticar craniossinostose a ressonância magnética (RM) é uma excelente técnica para a avaliação do cérebro(5).

Muitos tipos de craniossinostose requerem cirurgia. O procedimento cirúrgico é feito para aliviar a pressão no cérebro, corrigir a craniossinostose e permitir que o cérebro cresça adequadamente. Bebês com craniossinostose muito leve podem não precisar de cirurgia. Atrasar a intervenção cirúrgica causa perda irreversível da visão e comprometimento cognitivo permanente.

um caso negligenciado de cranioestenose, apresentou deformidade de cabeça com retardo mental, que foi operado tardiamente levando a mau resultado neurológico(6).

O manejo cirúrgico da craniossinostose é baseado na(s) sutura(s) envolvida(s), na idade da criança e nas necessidades individuais de cada paciente.

• Tira craniectomia
• Molas sagitais também conhecidas como cirurgia de molas cranianas
• Avanço/remodelação fronto-orbital
• Remodelação e reconstrução da abóbada craniana.
• Osteogênese por distração da abóbada posterior (7) Variáveis ​​de resultados debatidas incluem magnitude e durabilidade da melhora do formato da cabeça, custo, trajetória do neurodesenvolvimento, carga de cuidados para o paciente e taxas de complicações intra e pós-operatórias(8).

A complicação mais frequente foi hipertermia pós-operatória não filiada seguida de infecção, hematoma subcutâneo), ruptura dural e vazamento de líquido cefalorraquidiano (LCR). O número e tipo de complicações foi maior no grupo de pacientes reoperados (9).