Kraniosynostose: Kirurgiske behandlingsformer og resultat

Kraniosynostose er definert som for tidlig sammensmelting av en eller flere av suturene som normalt skiller spedbarnets hodeskalle, noe som resulterer i unormal vekst av kraniehvelvet og hodeskallebasen, noe som kan påvirke hjernens vekst og utvikling(1).

Etiologi Primær kraniosynostose: Ingen årsak til synostosen er anerkjent i de fleste tilfellene, , men i en økende andel (for tiden ca. 25%) identifiseres en mutasjon. En betydelig andel av disse mutasjonene er relatert til seks gener FGFR2, FGFR3, TWIST1, EFNB1, TCF12 og ERF(2).

Typer av kraniosynostose Ikke-syndromisk (eller isolert), der bare hodeskallen er påvirket. Den syndromiske kraniosynostose er forårsaket av en arvelig eller genetisk tilstand og assosiert med kraniofaciale syndromer(3).

Syndromisk kraniosynostose er oftest funnet i:

• Apert syndrom
• Crouzon syndrom
• Muenke syndrom
• Pfeiffer syndrom
• Saethre-Chotzen syndrom (4)

Diagnose:

Skalleformen fra alle retninger, og målingen av hodeomkretsen for beregning av cephalic index (forholdet mellom maksimal bredde og maksimal lengde på skallen). Eventuelle suturelle rifter, fremtredende blodårer i hodebunnen og størrelsen, formen og spenningen til fontanellene bør også vurderes.

For vurdering av ICP er oftalmologisk undersøkelse av stor betydning. I tilfeller med økt ICP er papilleødem tilstede. For å bekrefte diagnosen Computertomografi (CT) med tredimensjonal (3D) rekonstruksjon anses som den mest komplette og nøyaktige avbildningen for å diagnostisere kraniosynostose, magnetisk resonansavbildning (MRI) er en utmerket teknikk for evalueringen av hjernen(5).

Mange typer kraniosynostose krever kirurgi. Den kirurgiske prosedyren gjøres for å avlaste trykket på hjernen, korrigere kraniosynostosen og la hjernen vokse riktig. Babyer med veldig mild kraniosynostose trenger kanskje ikke kirurgi. Forsinket kirurgisk inngrep forårsaker irreversibelt synstap og permanent kognitiv svikt.

et neglisjert tilfelle av kraniostenose, presentert med deformitet av hodet med mental retardasjon, som ble operert etter forsinkelse førte til dårlig nevrologisk utfall(6).

Kirurgisk behandling for kraniosynostose er basert på sutur(e) som er involvert, barnets alder og individuelle behov for hver pasient.

• Strip kraniektomi
• Sagittale fjærer også kjent som kranialfjærkirurgi
• Fronto-orbital fremgang/omforming
• Ombygging og rekonstruksjon av kraniehvelv.
• Bakre hvelvdistraksjon osteogenese (7) Utfallsvariabler som diskuteres inkluderer størrelsen og holdbarheten av forbedring av hodeformen, kostnader, nevroutviklingsbane, omsorgsbyrde for pasienten og intra- og postoperative komplikasjonsrater(8).

Den hyppigste komplikasjonen var ikke-filiert postoperativ hypertermi etterfulgt av infeksjon, subkutant hematom), durale tårer og cerebrospinalvæske (CSF) lekkasje. Antall og type komplikasjoner var høyere blant gruppen reopererte pasienter (9).