Kraniosynostóza: Chirurgické léčebné modality a výsledek

Kraniosynostóza je definována jako předčasná fúze jednoho nebo více stehů normálně oddělujících kostěné pláty lebky dítěte, což má za následek abnormální růst lebeční klenby a spodiny lebeční, což může ovlivnit růst a vývoj mozku(1).

Etiologie Primární kraniosynostóza: Ve většině případů není rozpoznána žádná příčina synostózy, ale ve zvyšujícím se počtu (v současnosti asi 25 %) je identifikována mutace. Značná část těchto mutací souvisí se šesti geny FGFR2, FGFR3, TWIST1, EFNB1, TCF12 a ERF(2).

Typy kraniosynostózy Nesyndromové (nebo izolované), kdy je postižena pouze lebka. Syndromická kraniosynostóza je způsobena dědičným nebo genetickým stavem a je spojena s kraniofaciálními syndromy(3).

Syndromová kraniosynostóza se nejčastěji vyskytuje u:

• Apertův syndrom
• Crouzonův syndrom
• Muenkeho syndrom
• Pfeifferův syndrom
• Saethre-Chotzenův syndrom (4)

Diagnóza:

Tvar lebky ze všech směrů a měření obvodu hlavy pro výpočet cefalického indexu (poměr maximální šířky k maximální délce lebky). Mělo by být také posouzeno jakékoli suturální rýhování, výrazné krevní cévy na pokožce hlavy a velikost, tvar a napětí fontanelů.

Pro hodnocení ICP má velký význam oftalmologické vyšetření. V případech se zvýšeným ICP je přítomen edém papily Potvrzení diagnózy Počítačová tomografie (CT) s trojrozměrnou (3D) rekonstrukcí je považována za nejúplnější a nejpřesnější zobrazení pro diagnostiku kraniosynostózy magnetická rezonance (MRI) je vynikající technikou pro hodnocení mozku(5).

Mnoho typů kraniosynostózy vyžaduje chirurgický zákrok. Chirurgický postup se provádí za účelem zmírnění tlaku na mozek, nápravy kraniosynostózy a umožnění přiměřeného růstu mozku. Děti s velmi mírnou kraniosynostózou nemusí potřebovat operaci. Odložený chirurgický zákrok způsobuje nevratnou ztrátu zraku a trvalé kognitivní poruchy.

opomíjený případ kraniostenózy s deformitou hlavy s mentální retardací, který byl operován později, vedl ke špatnému neurologickému výsledku(6).

Chirurgická léčba kraniosynostózy je založena na použitém stehu (suturách), věku dítěte a individuálních potřebách každého pacienta.

• Strip kraniektomie
• Sagitální pružiny známé také jako kraniální pružinová chirurgie
• Fronto-orbitální posun/přetváření
• Rekonstrukce a rekonstrukce lebeční klenby.
• Osteogeneze distrakce zadní klenby (7) Diskutované výsledné proměnné zahrnují velikost a trvanlivost zlepšení tvaru hlavy, náklady, trajektorii neurovývoje, zátěž pacienta péčí a míru intra- a pooperačních komplikací (8).

Nejčastější komplikací byla nefiliovaná pooperační hypertermie následovaná infekcí, subkutánním hematomem, durální trhlinou a únikem mozkomíšního moku (CSF). Počet a typ komplikací byl vyšší ve skupině reoperovaných pacientů (9).