Craniosynostose: chirurgische behandelingsmodaliteiten en resultaat

Craniosynostose wordt gedefinieerd als de voortijdige versmelting van een of meer van de hechtingen die normaal de botplaten van de schedel van het kind scheiden, wat resulteert in abnormale groei van het schedelgewelf en de schedelbasis, wat de groei en ontwikkeling van de hersenen kan beïnvloeden(1).

Etiologie Primaire craniosynostose: in de meeste gevallen wordt geen oorzaak voor de synostose herkend, maar in een toenemend aantal (momenteel ongeveer 25%) wordt een mutatie geïdentificeerd. Een aanzienlijk deel van deze mutaties is gerelateerd aan zes genen FGFR2, FGFR3, TWIST1, EFNB1, TCF12 en ERF(2).

Soorten craniosynostose Niet-syndromaal (of geïsoleerd), waarbij alleen de schedel is aangetast. De syndromale craniosynostose wordt veroorzaakt door een erfelijke of genetische aandoening en is geassocieerd met craniofaciale syndromen(3).

Syndromale craniosynostose komt het meest voor bij:

• Apert-syndroom
• Crouzon-syndroom
• Muenke-syndroom
• Pfeiffer-syndroom
• Saethre-Chotzen-syndroom(4)

Diagnose:

De schedelvorm vanuit alle richtingen en de meting van de hoofdomtrek voor het berekenen van de cephalic index (de verhouding tussen maximale breedte en maximale lengte van de schedel). Alle hechtingen, prominente bloedvaten op de hoofdhuid en de grootte, vorm en spanning van de fontanellen moeten ook worden beoordeeld.

Voor de beoordeling van ICP is oogheelkundig onderzoek van groot belang. In gevallen met verhoogde ICP is papiloedeem aanwezig. Om de diagnose te bevestigen De computertomografie (CT) met driedimensionale (3D) reconstructie wordt beschouwd als de meest complete en nauwkeurige beeldvorming om craniosynostose te diagnosticeren. De magnetische resonantie beeldvorming (MRI) is een uitstekende techniek voor de evaluatie van de hersenen(5).

Veel soorten craniosynostose vereisen een operatie. De chirurgische procedure wordt uitgevoerd om de druk op de hersenen te verlichten, de craniosynostose te corrigeren en de hersenen op de juiste manier te laten groeien. Baby's met zeer milde craniosynostose hebben mogelijk geen operatie nodig. Vertraging van chirurgische interventie veroorzaakt onomkeerbaar verlies van gezichtsvermogen en blijvende cognitieve stoornissen.

een verwaarloosd geval van craniostenose, gepresenteerd met misvorming van het hoofd met mentale retardatie, dat met vertraging werd geopereerd, leidde tot een slechte neurologische uitkomst(6).

De chirurgische behandeling van craniosynostose is gebaseerd op de betrokken hechting(en), de leeftijd van het kind en de individuele behoeften van elke patiënt.

• Strip craniectomie
• Sagittale veren ook wel craniale veerchirurgie genoemd
• Fronto-orbitale vooruitgang / hervormen
• Hermodellering en reconstructie van het schedeldak.
• Distractieosteogenese van het achterste gewelf (7) Uitkomstvariabelen waarover werd gedebatteerd, zijn onder meer de omvang en duurzaamheid van de verbetering van de vorm van het hoofd, de kosten, het traject van de neurologische ontwikkeling, de zorglast voor de patiënt en het aantal intra- en postoperatieve complicaties (8).

De meest voorkomende complicatie was postoperatieve niet-verwante hyperthermie gevolgd door infectie, subcutaan hematoom), durale tranen en lekkage van cerebrospinaal vocht (CSF). Het aantal en type complicaties was hoger bij de groep geheropereerde patiënten (9).