Kraniosynostos: Kirurgiska behandlingsmetoder och resultat

Kraniosynostos definieras som en för tidig sammansmältning av en eller flera av de suturer som normalt separerar spädbarnets skallbensplattor, vilket resulterar i onormal tillväxt av kranialvalvet och skallbasen, vilket kan påverka hjärnans tillväxt och utveckling(1).

Etiologi Primär kraniosynostos: Ingen orsak till synostosen erkänns i de flesta fall, men i en ökande andel (för närvarande cirka 25%) identifieras en mutation. En betydande andel av dessa mutationer är relaterade till sex gener FGFR2, FGFR3, TWIST1, EFNB1, TCF12 och ERF(2).

Typer av kraniosynostos Icke-syndromisk (eller isolerad), där endast skallen påverkas. Den syndromiska kraniosynostosen orsakas av ett ärftligt eller genetiskt tillstånd och förknippas med kraniofaciala syndrom(3).

Syndrom kraniosynostos är vanligast i:

• Aperts syndrom
• Crouzon syndrom
• Muenke syndrom
• Pfeiffers syndrom
• Saethre-Chotzen syndrom(4)

Diagnos:

Skallens form från alla håll och mätningen av huvudets omkrets för beräkning av cephalic index (förhållandet mellan maximal bredd och maximal längd på skallen). Eventuella suturella ryggningar, framträdande blodkärl i hårbotten och storleken, formen och spänningen på fontanellerna bör också bedömas.

För att utvärdera ICP är oftalmologisk undersökning av stor betydelse. I fall med ökad ICP föreligger papillödem För att bekräfta diagnosen Datortomografi (CT) med tredimensionell (3D) rekonstruktion anses vara den mest kompletta och korrekta bildbehandlingen för att diagnostisera kraniosynostos, magnetisk resonanstomografi (MRT) är en utmärkt teknik för utvärderingen av hjärnan(5).

Många typer av kraniosynostos kräver operation. Det kirurgiska ingreppet görs för att lindra trycket på hjärnan, korrigera kraniosynostosen och tillåta hjärnan att växa på lämpligt sätt. Bebisar med mycket mild kraniosynostos behöver kanske inte opereras. Fördröjda kirurgiska ingrepp orsakar irreversibel synförlust och permanent kognitiv funktionsnedsättning.

ett försummat fall av kraniostenos, presenterad med deformitet av huvudet med mental retardation, som opererades efter fördröjning ledde till dåligt neurologiskt resultat(6).

Kirurgisk hantering av kraniosynostos baseras på den eller de inblandade suturerna, barnets ålder och individuella behov för varje patient.

• Strip kraniektomi
• Sagittala fjädrar även känd som kranial fjäderkirurgi
• Fronto-orbital avancemang/omformning
• Ombyggnad och rekonstruktion av kranialvalv.
• Distraktion i bakre valv osteogenes (7) Utfallsvariabler som diskuterats inkluderar storleken och hållbarheten av förbättring av huvudformen, kostnad, neuroutvecklingsbana, vårdbörda för patienten och frekvenser av intra- och postoperativa komplikationer(8).

Den vanligaste komplikationen var icke-filierad postoperativ hypertermi följt av infektion, subkutant hematom), duraltårar och cerebrospinalvätska (CSF) läckage. Antal och typ av komplikationer var högre bland gruppen reopererade patienter (9).