Craniosténose : Modalités de traitement chirurgical et résultat

La craniosténose est définie comme la fusion prématurée d'une ou plusieurs des sutures séparant normalement les plaques osseuses du crâne du nourrisson, entraînant une croissance anormale de la voûte crânienne et de la base du crâne, ce qui peut influencer la croissance et le développement du cerveau(1).

Étiologie Craniosténose primaire : Aucune cause de la synostose n'est reconnue dans la majorité des cas, mais dans une proportion croissante (environ 25 % actuellement), une mutation est identifiée. Une proportion considérable de ces mutations sont liées à six gènes FGFR2, FGFR3, TWIST1, EFNB1, TCF12 et ERF(2).

Types de craniosynostose Non syndromique (ou isolée), dans laquelle seul le crâne est touché, La craniosynostose syndromique est causée par une maladie héréditaire ou génétique et associée à des syndromes craniofaciaux(3).

La craniosynostose syndromique se rencontre le plus souvent dans :

• Syndrome d'Apert
• Syndrome de Crouzon
• Syndrome de Muenke
• Syndrome de Pfeiffer
• Syndrome de Saethre-Chotzen(4)

Diagnostic:

La forme du crâne dans toutes les directions et la mesure de la circonférence de la tête pour le calcul de l'indice céphalique (le rapport de la largeur maximale à la longueur maximale du crâne). Toute crête suturale, vaisseaux sanguins proéminents sur le cuir chevelu et la taille, la forme et la tension des fontanelles doivent également être évalués.

Pour évaluer l'ICP, l'examen ophtalmologique est d'une grande importance. En cas d'augmentation de la PIC, un œdème papillaire est présent Pour confirmer le diagnostic La tomodensitométrie (TDM) avec reconstruction tridimensionnelle (3D) est considérée comme l'imagerie la plus complète et la plus précise pour diagnostiquer la craniosténose L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est une excellente technique pour l'évaluation du cerveau(5).

De nombreux types de craniosynostose nécessitent une intervention chirurgicale. L'intervention chirurgicale est effectuée pour soulager la pression sur le cerveau, corriger la craniosynostose et permettre au cerveau de se développer de manière appropriée. Les bébés atteints de craniosténose très légère pourraient ne pas avoir besoin de chirurgie. Une intervention chirurgicale tardive entraîne une perte irréversible de la vision et des troubles cognitifs permanents.

un cas négligé de craniosténose, présenté avec une déformation de la tête avec un retard mental, qui a été opéré après un retard a conduit à de mauvais résultats neurologiques (6).

La prise en charge chirurgicale de la craniosynostose est basée sur la ou les sutures impliquées, l'âge de l'enfant et les besoins individuels de chaque patient.

• Craniectomie à la bande
• Ressorts sagittaux également connus sous le nom de chirurgie des ressorts crâniens
• Avancement/remodelage fronto-orbitaire
• Remodelage et reconstruction de la voûte crânienne.
• Ostéogenèse par distraction de la voûte postérieure (7) Les variables de résultats débattues comprennent l'ampleur et la durabilité de l'amélioration de la forme de la tête, le coût, la trajectoire neurodéveloppementale, la charge des soins pour le patient et les taux de complications peropératoires et postopératoires (8).

La complication la plus fréquente était l'hyperthermie postopératoire non filiée suivie d'une infection, d'un hématome sous-cutané), de déchirures durales et d'une fuite de liquide céphalo-rachidien (LCR). Le nombre et le type de complications étaient plus élevés dans le groupe des patients réopérés (9).