Craneosinostosis: modalidades y resultados del tratamiento quirúrgico

La craneosinostosis se define como la fusión prematura de una o más de las suturas que normalmente separan las placas óseas del cráneo del bebé, lo que resulta en un crecimiento anormal de la bóveda craneal y la base del cráneo, lo que puede influir en el crecimiento y desarrollo del cerebro(1).

Etiología Craneosinostosis primaria: en la mayoría de los casos no se reconoce la causa de la sinostosis, pero en una proporción cada vez mayor (actualmente alrededor del 25 %), se identifica una mutación. Una proporción considerable de estas mutaciones están relacionadas con seis genes FGFR2, FGFR3, TWIST1, EFNB1, TCF12 y ERF(2).

Tipos de Craneosinostosis No sindrómica (o aislada), en la que sólo se afecta el cráneo. La craneosinostosis sindrómica es causada por una condición hereditaria o genética y se asocia a síndromes craneofaciales(3).

La craneosinostosis sindrómica se encuentra más comúnmente en:

• síndrome de Apert
• Síndrome de Crouzon
• Síndrome de Muenke
• síndrome de Pfeiffer
• Síndrome de Saethre-Chotzen(4)

Diagnóstico:

La forma del cráneo desde todas las direcciones y la medida de la circunferencia de la cabeza para calcular el índice cefálico (la relación entre la anchura máxima y la longitud máxima del cráneo). También se deben evaluar los surcos de las suturas, los vasos sanguíneos prominentes en el cuero cabelludo y el tamaño, la forma y la tensión de las fontanelas.

Para evaluar la PIC, el examen oftalmológico es de gran importancia. En los casos con aumento de la PIC, hay papiledema Para confirmar el diagnóstico La tomografía computarizada (TC) con reconstrucción tridimensional (3D) se considera la imagen más completa y precisa para diagnosticar la craneosinostosis La resonancia magnética (RM) es una excelente técnica para la evaluación del cerebro(5).

Muchos tipos de craneosinostosis requieren cirugía. El procedimiento quirúrgico se realiza para aliviar la presión sobre el cerebro, corregir la craneosinostosis y permitir que el cerebro crezca adecuadamente. Es posible que los bebés con craneosinostosis muy leve no necesiten cirugía. Retrasar la intervención quirúrgica provoca pérdida irreversible de la visión y deterioro cognitivo permanente.

un caso desatendido de craneostenosis, presentado con deformidad de la cabeza con retraso mental, que fue operado después de un retraso que condujo a un mal resultado neurológico(6).

El manejo quirúrgico de la craneosinostosis se basa en las suturas involucradas, la edad del niño y las necesidades individuales de cada paciente.

• Strip craniectomía
• Resortes sagitales también conocidos como cirugía de resorte craneal
• Avance/remodelación fronto-orbital
• Remodelación y reconstrucción de bóveda craneal.
• Osteogénesis por distracción de la bóveda posterior (7) Las variables de resultado debatidas incluyen la magnitud y la durabilidad de la mejora de la forma de la cabeza, el costo, la trayectoria del neurodesarrollo, la carga de atención para el paciente y las tasas de complicaciones intraoperatorias y posoperatorias (8).

La complicación más frecuente fue la hipertermia posoperatoria no filiada seguida de infección, hematoma subcutáneo), desgarros durales y fuga de líquido cefalorraquídeo (LCR). El número y tipo de complicaciones fue mayor en el grupo de pacientes reintervenidos (9).