Kraniosynostoosi: Kirurgiset hoitomenetelmät ja lopputulos

Kraniosynostoosilla tarkoitetaan yhden tai useamman ompeleen ennenaikaista fuusiota, jotka normaalisti erottavat lapsen kallon luulevyt, mikä johtaa kallon holvin ja kallon pohjan epänormaaliin kasvuun, mikä voi vaikuttaa aivojen kasvuun ja kehitykseen(1).

Etiologia Primaarinen kraniosynostoosi: Suurimmassa osassa tapauksista synostoosin syytä ei tunnisteta, mutta kasvavassa osassa (tällä hetkellä noin 25 %) havaitaan mutaatio. Huomattava osa näistä mutaatioista liittyy kuuteen geeniin FGFR2, FGFR3, TWIST1, EFNB1, TCF12 ja ERF(2).

Kraniosynostoosin tyypit Ei-syndrominen (tai eristetty), jossa vain kallo on vaurioitunut. Syndrominen kraniosynostoosin aiheuttaa perinnöllinen tai geneettinen sairaus, ja se liittyy kallon kasvojen oireyhtymiin(3).

Syndrominen kraniosynostoosi esiintyy yleisimmin:

• Apert oireyhtymä
• Crouzonin oireyhtymä
• Muenken oireyhtymä
• Pfeifferin oireyhtymä
• Saethre-Chotzenin oireyhtymä (4)

Diagnoosi:

Kallon muoto kaikista suunnista ja pään ympärysmitan mittaus pääindeksin (kallon enimmäisleveyden ja enimmäispituuden suhde) laskemista varten. Myös mahdolliset suturaaliset uurteet, näkyvät päänahan verisuonet sekä fontanelien koko, muoto ja kireys tulee arvioida.

ICP:n arvioinnissa oftalmologinen tutkimus on erittäin tärkeä. Tapauksissa, joissa ICP on kohonnut, esiintyy papilledeema Diagnoosin vahvistamiseksi Tietokonetomografiaa (CT) kolmiulotteisella (3D) rekonstruktiolla pidetään täydellisimpana ja tarkimpana kuvantamisena kraniosynostoosin diagnosoimiseksi. Magneettiresonanssikuvaus (MRI) on erinomainen tekniikka aivojen arviointi(5).

Monet kraniosynostoosin tyypit vaativat leikkausta. Kirurginen toimenpide tehdään aivoihin kohdistuvan paineen lievittämiseksi, kraniosynostoosin korjaamiseksi ja aivojen sallimiseksi kasvaa asianmukaisesti. Vauvat, joilla on erittäin lievä kraniosynostoosi, eivät välttämättä tarvitse leikkausta. Viivästynyt leikkaus aiheuttaa peruuttamatonta näönmenetystä ja pysyvää kognitiivista heikkenemistä.

laiminlyöty kraniostenoositapaus, johon liittyi pään epämuodostumista ja kehitysvammaisuutta ja joka leikattiin viiveen jälkeen, johti huonoon neurologiseen lopputulokseen(6).

Kraniosynostoosin kirurginen hoito perustuu ompeleisiin, lapsen ikään ja kunkin potilaan yksilöllisiin tarpeisiin.

• Strip kraniektomia
• Sagitaalijouset tunnetaan myös nimellä kallon jousikirurgia
• Fronto-orbitaalinen eteneminen / uudelleenmuotoilu
• Kalloholvin saneeraus ja jälleenrakennus.
• Takaholvin häiriötekijän osteogeneesi (7) Keskusteltavia tulosmuuttujia ovat pään muodon paranemisen suuruus ja kestävyys, kustannukset, hermoston kehityskulku, potilaan hoitotaakka sekä leikkauksen sisäisten ja jälkeisten komplikaatioiden määrä (8).

Yleisin komplikaatio oli ei-filiated postoperatiivinen hypertermia, jota seurasi infektio, ihonalainen hematooma, kovakalvon repeämät ja aivo-selkäydinnesteen (CSF) vuoto. Komplikaatioiden määrä ja tyyppi olivat suurempia uudelleenleikkattujen potilaiden ryhmässä (9).