Craniosynostosis: Sebészeti kezelési módok és eredmények

A craniosynostosis a csecsemő koponya-csontlemezeit rendesen elválasztó egy vagy több varrat idő előtti összeolvadása, ami a koponyaboltozat és a koponyaalap rendellenes növekedését eredményezi, ami befolyásolhatja az agy növekedését és fejlődését (1).

Etiológia Primer craniosynostosis: Az esetek többségében nem ismerik fel a synostosis okát, de egyre nagyobb arányban (jelenleg körülbelül 25%) mutációt azonosítanak. E mutációk jelentős része hat génhez kapcsolódik: FGFR2, FGFR3, TWIST1, EFNB1, TCF12 és ERF(2).

A craniosynostosis típusai Nem szindrómás (vagy izolált), amelyben csak a koponya érintett. A szindrómás craniosynostosist öröklött vagy genetikai állapot okozza, és craniofacialis szindrómákkal jár (3).

A szindrómás craniosynostosis leggyakrabban a következő esetekben fordul elő:

• Apert szindróma
• Crouzon szindróma
• Muenke szindróma
• Pfeiffer szindróma
• Saethre-Chotzen szindróma [4]

Diagnózis:

A koponya alakja minden irányból, és a fej kerületének mérése a fejindex (a koponya maximális szélessége és maximális hosszának aránya) kiszámításához. Fel kell mérni a varratcsíkoltságot, a fejbőr kiemelkedő ereit, valamint a fontanelek méretét, alakját és feszességét is.

Az ICP értékeléséhez nagy jelentősége van a szemészeti vizsgálatnak. Fokozott ICP esetén papillaödéma A diagnózis megerősítésére A háromdimenziós (3D) rekonstrukciós számítógépes tomográfia (CT) a legteljesebb és legpontosabb képalkotás a craniosynostosis diagnosztizálására, a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) kiváló technika az agy értékelése(5).

A craniosynostosis számos típusa műtétet igényel. A sebészeti beavatkozás az agyra nehezedő nyomás enyhítésére, a craniosynostosis korrekciójára és az agy megfelelő növekedésére irányul. A nagyon enyhe craniosynostosisban szenvedő csecsemőknek esetleg nincs szükségük műtétre. A késleltetett sebészeti beavatkozás visszafordíthatatlan látásvesztést és maradandó kognitív károsodást okoz.

a craniostenosis elhanyagolt esete, amely fejdeformációval és mentális retardációval járt, és amelyet késleltetés után operáltak, rossz neurológiai kimenetelhez vezetett (6).

A craniosynostosis műtéti kezelése az érintett varrat(ok), a gyermek életkora és az egyes betegek egyéni szükségletei alapján történik.

• Csíkos koponyaeltávolítás
• Sagittalis rugók más néven koponyarugó műtét
• Fronto-orbitális előrehaladás/átalakítás
• Koponyaboltozat átalakítása és rekonstrukciója.
• A hátsó boltozat disztrakciós oszteogenezise (7) A megvitatott kimeneti változók közé tartozik a fejforma javulásának mértéke és tartóssága, a költségek, az idegrendszer fejlődési pályája, a beteg ellátási terhe, valamint az intra- és posztoperatív szövődmények aránya (8).

A leggyakoribb szövődmény a nem filiált posztoperatív hyperthermia volt, amelyet fertőzés, szubkután haematoma, duális könnyek és cerebrospinális folyadék (CSF) szivárgás követett. A szövődmények száma és típusa magasabb volt a reoperált betegek csoportjában (9).