Kraniosynostose: Kirurgiske behandlingsformer og resultat

Kraniosynostose er defineret som for tidlig sammensmeltning af en eller flere af de suturer, der normalt adskiller spædbarnets kraniebenplader, hvilket resulterer i unormal vækst af kraniehvælvingen og kraniets base, hvilket kan påvirke hjernens vækst og udvikling(1).

Ætiologi Primær kraniosynostose: Ingen årsag til synostosen erkendes i de fleste tilfælde, men i en stigende andel (aktuelt ca. 25%) identificeres en mutation. En betydelig del af disse mutationer er relateret til seks gener FGFR2, FGFR3, TWIST1, EFNB1, TCF12 og ERF(2).

Typer af kraniosynostose Ikke-syndromisk (eller isoleret), hvor kun kraniet er påvirket. Den syndromiske kraniosynostose er forårsaget af en arvelig eller genetisk tilstand og er forbundet med kraniofaciale syndromer(3).

Syndromisk kraniosynostose findes oftest i:

• Apert syndrom
• Crouzon syndrom
• Muenke syndrom
• Pfeiffer syndrom
• Saethre-Chotzen syndrom(4)

Diagnose:

Kraniets form fra alle retninger, og målingen af ​​hovedomkredsen til beregning af det kefaliske indeks (forholdet mellem maksimal bredde og maksimal længde af kraniet). Enhver sutural rygning, fremtrædende blodkar i hovedbunden og fontanellernes størrelse, form og spænding bør også vurderes.

For vurdering af ICP er oftalmologisk undersøgelse af stor betydning. I tilfælde med øget ICP er papilleødem til stede. For at bekræfte diagnosen Computertomografi (CT) med tredimensionel (3D) rekonstruktion anses for at være den mest komplette og nøjagtige billeddannelse til at diagnosticere kraniosynostose, magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) er en fremragende teknik til evalueringen af ​​hjernen(5).

Mange typer kraniosynostose kræver operation. Den kirurgiske procedure udføres for at lette trykket på hjernen, korrigere kraniosynostosen og tillade hjernen at vokse korrekt. Babyer med meget mild kraniosynostose behøver muligvis ikke operation. Forsinket kirurgisk indgreb forårsager irreversibelt synstab og permanent kognitiv svækkelse.

et forsømt tilfælde af kraniostenose, præsenteret med deformitet af hovedet med mental retardering, som blev opereret efter forsinkelse førte til dårligt neurologisk resultat(6).

Kirurgisk behandling af kraniosynostose er baseret på den eller de involverede suturer, barnets alder og de individuelle behov for hver patient.

• Strip kraniektomi
• Sagittale fjedre også kendt som kraniel fjederkirurgi
• Fronto-orbital fremrykning/omformning
• Ombygning og rekonstruktion af kraniehvælvinger.
• Distraktion af bageste hvælving osteogenese (7) Udfaldsvariabler, der diskuteres, omfatter størrelsen og holdbarheden af ​​forbedring af hovedformen, omkostninger, neuroudviklingsforløb, plejebyrde for patienten og intra- og postoperative komplikationsrater(8).

Den hyppigste komplikation var ikke-filieret postoperativ hypertermi efterfulgt af infektion, subkutan hæmatom), durale tårer og cerebrospinalvæske (CSF) lækage. Antallet og typen af ​​komplikationer var højere blandt gruppen af ​​reopererede patienter (9).