Краниосиностоз: методы хирургического лечения и исход

Краниосиностоз определяется как преждевременное сращение одного или нескольких швов, обычно разделяющих костные пластины черепа младенца, что приводит к аномальному росту свода черепа и основания черепа, что может влиять на рост и развитие головного мозга (1).

Этиология Первичный краниосиностоз: в большинстве случаев причина синостоза не выявляется, но во все большей пропорции (в настоящее время около 25%) идентифицируется мутация. Значительная часть этих мутаций связана с шестью генами FGFR2, FGFR3, TWIST1, EFNB1, TCF12 и ERF(2).

Типы краниосиностозов Несиндромальный (или изолированный), при котором поражается только череп. Синдромный краниосиностоз вызывается наследственным или генетическим заболеванием и связан с черепно-лицевыми синдромами (3).

Синдромный краниосиностоз чаще всего встречается у:

• Синдром Апера
• Синдром Крузона
• синдром Мюнке
• синдром Пфайффера
• Синдром Сетре-Чотцена (4)

Диагноз:

Форма черепа со всех сторон и измерение окружности головы для расчета головного индекса (отношение максимальной ширины черепа к максимальной длине). Также следует оценить любые шовные гребни, выступающие кровеносные сосуды на коже головы, а также размер, форму и натяжение родничков.

Для оценки ВЧД большое значение имеет офтальмологическое обследование. В случаях повышенного ВЧД присутствует отек диска зрительного нерва. Для подтверждения диагноза Компьютерная томография (КТ) с трехмерной (3D) реконструкцией считается наиболее полной и точной визуализацией для диагностики краниосиностоза. Магнитно-резонансная томография (МРТ) является отличным методом диагностики оценка мозга (5).

Многие виды краниосиностозов требуют хирургического вмешательства. Хирургическая процедура проводится, чтобы уменьшить давление на мозг, исправить краниосиностоз и позволить мозгу правильно расти. Младенцам с очень легким краниосиностозом может не потребоваться хирургическое вмешательство. Несвоевременное оперативное вмешательство вызывает необратимую потерю зрения и стойкие когнитивные нарушения.

запущенный случай краниостеноза, представленный деформацией головы с задержкой умственного развития, оперированный с опозданием, привел к неблагоприятному неврологическому исходу (6).

Хирургическое лечение краниосиностоза основано на применяемых швах, возрасте ребенка и индивидуальных потребностях каждого пациента.

• Стрип-краниэктомия
• Сагиттальные пружины, также известные как хирургия краниальных пружин.
• Фронто-орбитальное продвижение / изменение формы
• Моделирование и реконструкция свода черепа.
• Дистракционный остеогенез заднего свода (7) Обсуждаемые переменные исхода включают величину и длительность улучшения формы головы, стоимость, траекторию развития нервной системы, нагрузку на пациента, а также частоту интра- и послеоперационных осложнений (8).

Наиболее частым осложнением была нефилиальная послеоперационная гипертермия с последующей инфекцией, подкожной гематомой, разрывами твердой мозговой оболочки и ликвором. Количество и характер осложнений было выше в группе повторно оперированных больных (9).