Kraniosynostose: Chirurgische Behandlungsmodalitäten und Ergebnisse

Kraniosynostose ist definiert als die vorzeitige Verschmelzung einer oder mehrerer Nähte, die normalerweise die knöchernen Schädelplatten des Säuglings trennen, was zu einem abnormalen Wachstum des Schädeldachs und der Schädelbasis führt, was das Wachstum und die Entwicklung des Gehirns beeinflussen kann(1).

Ätiologie Primäre Kraniosynostose: In der Mehrzahl der Fälle wird keine Ursache für die Synostose erkannt, aber in einem zunehmenden Anteil (derzeit etwa 25 %) wird eine Mutation identifiziert. Ein erheblicher Anteil dieser Mutationen steht in Zusammenhang mit den sechs Genen FGFR2, FGFR3, TWIST1, EFNB1, TCF12 und ERF(2).

Arten der Kraniosynostose Nicht-syndromal (oder isoliert), bei der nur der Schädel betroffen ist. Die syndromale Kraniosynostose wird durch eine erbliche oder genetische Erkrankung verursacht und ist mit kraniofazialen Syndromen verbunden(3).

Syndromale Kraniosynostose findet sich am häufigsten bei:

• Apert-Syndrom
• Crouzon-Syndrom
• Muenke-Syndrom
• Pfeiffer-Syndrom
• Saethre-Chotzen-Syndrom(4)

Diagnose:

Die Schädelform aus allen Richtungen und die Messung des Kopfumfangs zur Berechnung des Kopfindex (das Verhältnis von maximaler Breite zu maximaler Länge des Schädels). Außerdem sollten alle Nahtrippen, hervortretende Blutgefäße auf der Kopfhaut sowie die Größe, Form und Spannung der Fontanellen beurteilt werden.

Für die Beurteilung des ICP ist die augenärztliche Untersuchung von großer Bedeutung. In Fällen mit erhöhtem ICP liegt ein Papillenödem vor Zur Bestätigung der Diagnose Die Computertomographie (CT) mit dreidimensionaler (3D) Rekonstruktion gilt als die vollständigste und genaueste Bildgebung zur Diagnose von Kraniosynostose, für die die Magnetresonanztomographie (MRT) eine hervorragende Technik ist die Bewertung des Gehirns (5).

Viele Arten von Kraniosynostose erfordern eine Operation. Der chirurgische Eingriff wird durchgeführt, um den Druck auf das Gehirn zu verringern, die Kraniosynostose zu korrigieren und dem Gehirn zu ermöglichen, angemessen zu wachsen. Babys mit einer sehr leichten Kraniosynostose müssen möglicherweise nicht operiert werden. Ein verzögerter chirurgischer Eingriff führt zu einem irreversiblen Verlust des Sehvermögens und einer dauerhaften kognitiven Beeinträchtigung.

ein vernachlässigter Fall von Kraniostenose, der mit einer Deformität des Kopfes mit geistiger Behinderung vorlag, der mit Verzögerung operiert wurde, führte zu einem schlechten neurologischen Ergebnis(6).

Das chirurgische Management der Kraniosynostose richtet sich nach der/den beteiligten Naht(n), dem Alter des Kindes und den individuellen Bedürfnissen jedes Patienten.

• Streifenkraniektomie
• Sagittale Federn werden auch als Schädelfederchirurgie bezeichnet
• Fronto-orbitaler Fortschritt / Umformung
• Umbau und Rekonstruktion des Schädelgewölbes.
• Distraktionsosteogenese des hinteren Gewölbes (7) Zu den diskutierten Ergebnisvariablen gehören das Ausmaß und die Dauerhaftigkeit der Verbesserung der Kopfform, die Kosten, der neurologische Entwicklungsverlauf, die Pflegelast für den Patienten und die intra- und postoperativen Komplikationsraten(8).

Die häufigste Komplikation war nicht-filialisierte postoperative Hyperthermie, gefolgt von Infektionen, subkutanem Hämatom), Duralrissen und Austritt von Liquor (CSF). Anzahl und Art der Komplikationen waren in der Gruppe der reoperierten Patienten höher (9).