Studies in Porphyria IV: analogen van gonadotropine-releasing hormoon (GnRH) ter voorkoming van cyclische aanvallen

PROTOCOL TOEGANGSCRITERIA:

--Ziektekenmerken-- Acute porfyrie, d.w.z.: Acute intermitterende porfyrie Erfelijke coproporfyrie Gevarieerde porfyrie Duidelijke cyclische aanvallen met ernstige buikpijn en andere symptomen van porfyrie alleen tijdens de luteale fase van de menstruatiecyclus Aanvallen verdwijnen volledig binnen 5 dagen na het begin van de menstruatie, d.w.z. nee Symptomen tussen aanvallen Minstens 4 tot 6 aanvallen gedurende de 6 maanden voorafgaand aan binnenkomst Meer dan de helft van deze aanvallen moet aan de volgende criteria voldoen: Gemakkelijk te onderscheiden van menstruele krampen en premenstrueel syndroom Vereiste ziekenhuisopname voor narcotische analgetica, fenothiazinen, hematine, intraveneuze vloeistoffen of andere behandeling Luteale aanvallen waarvoor geen ziekenhuisopname nodig is, moeten vergelijkbaar zijn in symptomen en alleen verschillen in ernst Geen levensbedreigende porfyrie-aanvallen Geen cyclische buikpijn tenzij veroorzaakt door porfyrie - Voorafgaande/gelijktijdige therapie - Minstens 6 maanden sinds ovulatieonderdrukking - Patiëntkenmerken -- Reproductief: Menstruatiecyclus 25-35 dagen voor bij le ast 6 maanden voorafgaand aan opname Bekkenonderzoek normaal binnen 60 dagen voorafgaand aan opname Pap-uitstrijkje normaal, d.w.z. geen dysplasie Geen amenorroe Geen andere menstruele afwijking Geen andere gynaecologische afwijking Negatieve zwangerschapstest Medisch goedgekeurde anticonceptie vereist gedurende 2 maanden voorafgaand aan opname en tijdens het onderzoek OF ten minste 1 menstruatiecyclus na afbinden van de eileiders Overig: Geen allergie voor gonadotropine-releasing hormoonanalogen Geen klinisch significante abnormale laboratoriumtestresultaten Geen medische contra-indicatie voor protocolbehandeling