Evaluatie van de prevalentie van Rathke's gespleten cyste bij kinderen onder de 15 jaar (PREVA-KPR)

Rathke's gespleten cysten (RCC) zijn goedaardige cystische laesies in het sellar-gebied en komen overeen met embryonale overblijfselen van de buidel van Rathke. De prevalentie van RCC in de literatuur is hoger bij volwassenen dan bij kinderen, maar de gegevens voor kinderen zijn beperkt en verouderd. De hypothese is dat de frequentie van RCC bij kinderen is onderschat en dat deze zelfs afneemt met de leeftijd, vooral bij volwassenen. Het hoofddoel van deze beschrijvende studie is het bestuderen van de prevalentie en het signaal van RCC bij kinderen onder de 15 jaar.

460 encefale MRI's van kinderen jonger dan 15 jaar, bestaande uit ten minste één sagittale sequentie zonder T1-gewogen injectie en/of een T2 sagittale sequentie aangepast aan de studie van de hypofyse, werden retrospectief geanalyseerd. Onderzoeksanalyses werden blind uitgevoerd door twee radiologen voor sereuze RCC, hypersignal op T2-gewogen en isosignal T1-gewogen sequenties, en mucosale RCC, hyposignal op T2-gewogen sequenties en hyper- of isosignal op T1-gewogen sequenties. De resultaten werden consensueel gelezen in geval van onenigheid over de aan- of afwezigheid van een RCC.

Van de 460 geïncludeerde patiënten was de prevalentie van RCC 3% (14/460). 21% van de RCC-gevallen (3/14) was sereus en 79% (11/14) was mucosaal. Van de 14 patiënten met RCC werd ook een posthypofysecyste gevonden. De interobserver-overeenkomst was sterk met een Cohen kappa-coëfficiënt van 0,85.

De prevalentie van RCC bij kinderen onder de 15 jaar (3%) is hoger dan beschreven in de literatuur (1,2%) en ligt dicht bij die van volwassenen (3,9%). RCC's zijn dus intra-sellaire laesies die relatief vaak bij kinderen worden ontdekt, d.w.z. om te identificeren om niet ten onrechte te leiden tot een differentiële diagnose inclusief tumoren die zouden leiden tot een andere prognose, management en follow-up.