Évaluation de la prévalence du kyste de la fente de Rathke chez les enfants de moins de 15 ans (PREVA-KPR)

Les kystes de la fente de Rathke (RCC) sont des lésions kystiques bénignes de la région sellaire et correspondent à des restes embryonnaires de la poche de Rathke. La prévalence du RCC dans la littérature est plus élevée chez les adultes que chez les enfants, mais les données pour les enfants sont limitées et obsolètes. L'hypothèse est que la fréquence du CCR a été sous-estimée chez l'enfant et qu'elle diminue en fait avec l'âge, surtout chez l'adulte. L'objectif principal de cette étude descriptive est d'étudier la prévalence et le signal du RCC chez les enfants de moins de 15 ans.

460 IRM encéphaliques d'enfants de moins de 15 ans comportant au moins une séquence sagittale sans injection pondérée en T1 et/ou une séquence sagittale en T2 adaptée à l'étude de l'hypophyse ont été analysées rétrospectivement. Les analyses exploratoires ont été réalisées en aveugle par deux radiologues pour un RCC séreux, en hypersignal sur les séquences T2 et isosignal T1, et un RCC muqueux, en hyposignal sur les séquences T2 et en hyper ou isosignal sur les séquences T1. Les résultats étaient lus de manière consensuelle en cas de désaccord sur la présence ou l'absence d'un RCC.

Sur les 460 patients inclus, la prévalence du RCC était de 3 % (14/460). 21 % des cas de RCC (3/14) étaient séreux et 79 % (11/14) muqueux. Parmi les 14 patients atteints de RCC, un kyste post-hypophysaire a également été trouvé. L'accord interobservateur était fort avec un coefficient Cohen kappa de 0,85.

La prévalence du CCR chez les enfants de moins de 15 ans (3 %) est supérieure à celle décrite dans la littérature (1,2 %) et proche de celle des adultes (3,9 %). Les CCR sont donc des lésions intra-sellaires de découverte relativement fréquente chez l'enfant, c'est-à-dire à identifier pour ne pas conduire à tort à un diagnostic différentiel incluant des tumeurs qui conduiraient à un pronostic, une prise en charge et un suivi différents.