Relevantie van echografie voor het beoordelen van speekselklierbetrokkenheid bij systemische sclerose (SSc) (REUSSI-SSc)

Echografische kenmerken van de belangrijkste speekselklieren op basis van de samengestelde score van Salaffi.

elke MSG wordt als volgt gescoord:

• graad 0 = normale homogene klieren;
• graad 1 = homogene randen, enigszins heterogeen parenchym,
• graad 2 = homogene randen, meerdere hypo-echogene gebieden van < 2 mm,
• graad 3 = meerdere hypoechogene gebieden van 2-6 mm of onregelmatige randen of onzichtbaar achterste deel van de klier;
• graad 4 = ongestructureerd glandulair parenchym met meerdere hypoechogene gebieden van >6 mm of calcificaties met echogene banden.

Bij elke patiënt kunnen 4 graden worden behaald (1 graad per klier);

de som van deze 4 cijfers (bereik 0-16) is de score van de Salafisten.

Een score van 0 heeft de beste uitkomst, van 16 de slechtste

Scores van Hocevar, gebaseerd op dezelfde ultrasone parameters maar met een andere weging dan die van Salaffi in de berekening van de score.

Echostructuur van de vier speekselklieren wordt gegradeerd van 0 tot 12; de som van deze 4 cijfers (bereik 0-48) is de score van de Hocevar. Een score van 0 heeft de beste uitkomst, van 48 de slechtste.

Scores van Milic, gebaseerd op dezelfde ultrasone parameters maar met een andere weging dan die van Salaffi in de berekening van de score.

Echostructuur van de vier speekselklieren wordt gegradeerd van 0 tot 3; de som van deze 4 cijfers (bereik 0-12) is de Milic's score. Een score van 0 heeft de beste uitkomst, van 12 de slechtste.

Scores Jousse-Joulin / Cornec samenstellen , gebaseerd op dezelfde ultrasone parameters maar met een andere weging dan die van Salaffi in de berekening van de score.

Echostructuur van de vier speekselklieren wordt gegradeerd van 0 tot 4; de som van deze 4 cijfers (bereik 0-16) is de Jousse-Joulin/Cornec's score.

Een score van 0 heeft de beste uitkomst, van 16 de slechtste.

Biopsieën van de kleine speekselklieren met gestandaardiseerde histologische karakterisering van de Chisholm-score.

Chisholm'score beoordeelt het aantal lymfocytische foci/4 mm2 graad 1: geen of gering, graad 2: minder dan 50 lymfocyten en histocyten, graad 3: één focus met minstens 50 lymfocyten, graad 4: meer dan één focus met minstens 50 lymfocyten,

Graad 1 heeft de beste uitkomst, graad 4 de slechtste.

Biopsieën van de kleine speekselklieren met gestandaardiseerde karakterisering van de focusscore.

Focusscore: het aantal mononucleaire celinfiltraten met ten minste 50 ontstekingscellen in een kliergedeelte van 4 mm2,

Focusscore 0 = geen mononucleair celinfiltraat dat ten minste 50 ontstekingscellen bevat in een kliergedeelte van 4 mm2,

Focusscore =1 of >1: een of meer mononucleaire celinfiltraten met ten minste 50 ontstekingscellen in een kliergedeelte van 4 mm2,

Focusscore 0 heeft de beste uitkomst Focusscore =1 of >1 heeft de slechtste uitkomst

immunologische gegevens : Positiviteit van : Anti SSA (Anti Sjögren Syndroom A) antilichamen, Anti SSb (Anti Sjögren syndroom B) antilichamen, Anti Topoisomerase antilichamen, Anti Centromere antilichamen, Anti RNA polymerase III antilichamen

Gebruik van indirecte immunofluorescentie (IFI) ( als binaire parameter (positief of negatief)