Relevanz der Sonographie zur Beurteilung der Speicheldrüsenbeteiligung bei systemischer Sklerose (SSc) (REUSSI-SSc)

Ultraschallmerkmale der großen Speicheldrüsen basierend auf Salaffi's Composite Score.

Jedes MSG wird wie folgt bewertet:

• Grad 0 = normale homogene Drüsen;
• Grad 1 = Homogene Grenzen, leicht heterogenes Parenchym,
• Grad 2 = homogene Grenzen, multiple echoarme Bereiche < 2 mm,
• Grad 3 = mehrere echoarme Bereiche mit einer Größe von 2-6 mm oder unregelmäßige Grenzen oder unsichtbarer hinterer Teil der Drüse;
• Grad 4 = unstrukturiertes Drüsenparenchym mit multiplen echoarmen Arealen > 6 mm oder Verkalkungen mit echoreichen Bändern.

Bei jedem Patienten können 4 Grade erhalten werden (1 Grad pro Drüse);

Die Summe dieser 4 Noten (Bereich 0-16) ergibt die Salaffi-Punktzahl.

Ein Wert von 0 hat das beste Ergebnis, ein Wert von 16 das schlechtere

Scores von Hocevar, basierend auf den gleichen Ultraschallparametern, jedoch mit einer anderen Gewichtung als Salaffi bei der Berechnung des Scores.

Die Echostruktur der vier Speicheldrüsen wird mit 0 bis 12 bewertet; Die Summe dieser 4 Noten (Bereich 0-48) ergibt die Hocevar-Punktzahl. Ein Wert von 0 hat das beste Ergebnis, ein Wert von 48 das schlechtere.

Scores von Milic, basierend auf den gleichen Ultraschallparametern, aber mit einer anderen Gewichtung als Salaffi bei der Berechnung des Scores.

Die Echostruktur der vier Speicheldrüsen wird mit 0 bis 3 bewertet; Die Summe dieser 4 Noten (Bereich 0-12) ergibt die Punktzahl von Milic. Ein Wert von 0 hat das beste Ergebnis, ein Wert von 12 das schlechtere.

Scores Jousse-Joulin / Cornec bilden , basierend auf den gleichen Ultraschallparametern, aber mit einer anderen Gewichtung als Salaffi bei der Berechnung des Scores.

Die Echostruktur der vier Speicheldrüsen wird mit 0 bis 4 bewertet; Die Summe dieser 4 Noten (Bereich 0-16) ergibt die Punktzahl von Jousse-Joulin/Cornec.

Ein Wert von 0 hat das beste Ergebnis, ein Wert von 16 das schlechtere.

Biopsien der kleinen Speicheldrüsen mit standardisierter histologischer Charakterisierung des Chisholm-Scores.

Der Chisholm-Score bewertet die Anzahl der lymphozytären Herde/4 mm2 Grad 1: keine oder leicht, Grad 2: weniger als 50 Lymphozyten und Histozyten, Grad 3: ein Herd mit mindestens 50 Lymphozyten, Grad 4: mehr als ein Herd mit mindestens 50 Lymphozyten,

Grad 1 hat das beste Ergebnis, Grad 4 das schlechtere.

Biopsien der kleinen Speicheldrüsen mit standardisierter Charakterisierung des Fokusscores.

Fokuspunktzahl: die Anzahl mononukleärer Zellinfiltrate, die mindestens 50 Entzündungszellen in einem 4 mm2 Drüsenschnitt enthalten,

Focus Score 0 = kein mononukleäres Zellinfiltrat mit mindestens 50 Entzündungszellen in einem 4 mm2 Drüsenschnitt,

Fokuspunktzahl = 1 oder > 1: ein oder mehrere mononukleäre Zellinfiltrate mit mindestens 50 Entzündungszellen in einem 4 mm2 Drüsenschnitt,

Fokuspunktzahl 0 hat das beste Ergebnis Fokuspunktzahl =1 oder >1 hat das schlechtere Ergebnis

Immunologische Daten: Positivität von: Anti-SSA(Anti-Sjögren-Syndrom A)-Antikörpern,Anti-SSb(Anti-Sjögren-Syndrom B)-Antikörpern,Anti-Topoisomerase-Antikörpern, Anti-Centromer-Antikörpern, Anti-RNA-Polymerase-III-Antikörpern

Verwendung der indirekten Immunfluoreszenz (IFI) (als binärer Parameter (positiv oder negativ)