IVIG bij pijnlijke sensorische neuropathie

Inclusiecriteria:

Pijnlijke sensorische neuropathie die voldoet aan de diagnostische criteria voor idiopathische dunnevezelneuropathie of sensorische neuronopathie

• Idiopathische dunnevezelneuropathie (alle volgende)

  1. Neuropathische pijn (lengteafhankelijk/niet-lengteafhankelijk/focaal) en ten minste twee van de volgende klinische symptomen

     1. Hypo-esthesie (tactiel, speldenprik of thermisch)
     2. Allodynie (tactiel, dynamisch, thermisch, druk)
     3. Hyperalgesie
     4. Nasensatie
  2. Normale zenuwgeleidingsonderzoeken:
  3. Verminderde intra-epidermale zenuwvezeldichtheid bij het distale been (IENFD) bij het distale been of verlaagde thermische drempel beoordeeld bij de voet door QST
  4. Causaal onderzoek volgens klinische richtlijnen heeft geen oorzaak van de neuropathie aan het licht gebracht

• Sensorische neuronopathie (alle volgende)

  1. Klinische zuivere sensorische neuropathie

  2. Een score >6,5 op het volgende

     1. Ataxie in de onderste of bovenste ledematen: 3,1p
     2. Asymmetrische verdeling van sensorisch verlies: 1.7p IVIGSeN Protocolnummer 1.2
     3. Zintuiglijk verlies niet beperkt tot de onderste ledematen bij volledige ontwikkeling: 2,0 p
     4. Minstens 1 sensorisch actiepotentiaal afwezig of 3 sensorisch actiepotentialen <30% van de ondergrens van normaal in de bovenste ledematen, niet verklaard door beknellingsneuropathie: 2,8p
     5. Minder dan twee zenuwen met abnormale motorische zenuwgeleidingsonderzoeken in de onderste ledematen: 3,1p
  3. Causaal onderzoek volgens klinische richtlijnen heeft geen oorzaak van de neuropathie aan het licht gebracht

Pijnintensiteit > 5,0 op een pijnscore van 0-10, minimaal 4 weken aanhoudend

Uitsluitingscriteria:

Deelnemers worden uitgesloten van het onderzoek als een van de volgende criteria van toepassing is:

Medische omstandigheden

1. Eerdere allergische reactie op IVIG of andere bloedproducten)
2. Selectieve IgA-deficiëntie
3. Hartinsufficiëntie (NYHA III/IV, dwz duidelijke of ernstige beperking van de activiteit als gevolg van symptomen, zelfs tijdens minder dan gewone activiteit)
4. Hartritmestoornissen die behandeling vereisen
5. Instabiele of gevorderde ischemische hartziekte
6. Ernstige hypertensie (diastolisch >120 of systolisch > 170)
7. Bekende hyperviscositeit
8. Nierinsufficiëntie (GFR < 30 ml/min/1,73m2) of nefrotisch syndroom
9. Eerdere trombo-embolische gebeurtenis
10. Roken
11. Diabetes
12. Langdurige immobilisatie

13. Hypercoaguleerbare toestand

    Eerdere/concomitante therapie

14. Verandering van pijnmedicatie in de 30 dagen voorafgaand aan inclusie (ongewijzigde pijnmedicatie is toegestaan, mits de doseringen tijdens het onderzoek gelijk blijven)
15. Behandeling met IVIG gedurende de laatste 4 weken of andere lopende immunomodulerende behandelingen
16. Gebruik van lisdiuretica, Dinutuksimab bèta of Imlifidase. Diagnostische beoordelingen
17. Overheersende klinische of neurografische kenmerken van betrokkenheid van motorische zenuwvezels. Overige uitsluitingen
18. Vrouwen die tijdens het onderzoek borstvoeding geven, zwanger zijn of geen anticonceptie willen toepassen
19. Kan geen onafhankelijke geïnformeerde toestemming geven