Evaluatie van inspanningstesten en fysieke activiteit bij kinderen en adolescenten die leven met erfelijke aritmieën (ACTIVELY)

Inspanningstolerantietesten (ETT) met behulp van een loopband zijn een hulpmiddel dat wordt gebruikt om de fysieke reactie van kinderen op stress te beoordelen, waarvan wordt aangenomen dat het de normale fysiologie tijdens normale dagelijkse activiteiten accuraat weergeeft en kan worden gebruikt om:

• Evalueer het hartritme en de symptomen die optreden tijdens het sporten.
• Evalueer kinderen met een familiegeschiedenis van plotselinge dood en erfelijke hartaandoeningen.
• Beoordeel de respons van medicijnen die zijn voorgeschreven om het hartritme onder controle te houden.

De maximale hartslag die tijdens ETT wordt bereikt, wordt gebruikt om het effect van dagelijkse medicatie te schatten en om het voorschrijven van oefeningen te begeleiden.

Oorspronkelijk ontworpen om volwassen patiënten met hartziekten te beoordelen, waren ETT's niet bedoeld voor gebruik bij kinderen. Om tegemoet te komen aan de behoeften van kinderen zijn kortere ETT-protocollen ontwikkeld die de snelheid en/of helling van de loopband snel verhogen.

Desondanks voltooien veel kinderen zelden het volledige ETT-protocol omdat ze moe worden of andere symptomen ontwikkelen, wat ertoe leidt dat ze vroegtijdig stoppen met sporten, wat resulteert in een wisselende duur van de tests.

Kinderen verhogen van nature de inspanning tijdens de dagelijkse, vrijlevende fysieke activiteit (PA). Er wordt daarom gedacht dat vrijlevende PA een nauwkeurigere weergave geeft van de maximale hartslag (HR) die kinderen kunnen bereiken. Momenteel is er geen sterke wetenschappelijke basis om te bepalen wat kinderen met een erfelijke aritmie (IA) (een genetisch erfelijke hartaandoening die afwijkingen in het hartritme veroorzaakt) doen in termen van dagelijkse, vrijlevende PA en lichaamsbeweging. De huidige aanbevelingen die worden gebruikt om lichaamsbeweging voor deze patiëntengroep voor te schrijven, zijn gebaseerd op de mening van deskundigen en zijn niet kindspecifiek. De studie die ik voorstel ondersteunt de ontwikkeling van een grotere wetenschappelijke basis om toekomstige oefeningen voor te schrijven en beter op maat gemaakte medicijnen.

Het onderzoek heeft tot doel:

• Om de maximale hartslag die wordt bereikt tijdens gecontroleerde ETT te vergelijken met de maximale hartslag die wordt bereikt tijdens dagelijkse vrijlevende PA en lichaamsbeweging, om te zien of deze verschillend zijn.
• Om drie verschillende inspanningstestprotocollen voor kinderen te beoordelen en vast te stellen of de ene beter is dan de andere bij het schatten van de maximale hartslag vergeleken met vrijlevende PA.
• Om de daadwerkelijke versus gerapporteerde PA-kinderen te onderzoeken, gebruiken ze een vragenlijst en een digitaal PA-dagboek.

Om deze doelstellingen te bereiken zal het onderzoek kinderen (6-16 jaar oud) met de diagnose IA rekruteren die in staat zijn om op een loopband te rennen, plus een gezonde controlegroep (niet-getroffen broers en zussen, of kinderen die een screening ondergaan).

Een klinische ETT zal worden uitgevoerd als onderdeel van de routinematige zorg. Elke deelnemer krijgt een draagbaar PA-monitoringapparaat om vrijlevende PA gedurende twee weken te monitoren. Het apparaat registreert parameters zoals elektrocardiogram, hartslag en stappentelling. PA zal ook digitaal worden opgenomen om het type en de duur van de activiteit vast te leggen, en de geschatte intensiteit.

Aan het einde van de twee weken vullen de deelnemers een vragenlijst in over hun PA, die wordt vergeleken met de gegevens die tijdens de monitoringperiode zijn verkregen. Ouders worden uitgenodigd om jongere kinderen te ondersteunen met het invullen van vragenlijsten en het digitaal opnemen van opnames.

Er zal een studieadviesgroep worden opgericht met daarin kinderen en hun ouders die getroffen zijn door een IA. Zij zullen adviseren over het onderzoeksontwerp en de ontwikkeling van alle patiëntgerichte informatie gedurende het onderzoek.

De resultaten van het onderzoek zullen worden besproken met lekenadviesgroepen die zullen adviseren over de beste manieren om de resultaten met het bredere publiek te delen, maar die ook publicatie in hoogwaardige Open Access-tijdschriften en verspreiding op relevante nationale en internationale conferenties zullen omvatten. Er zullen ook uitnodigingen worden gestuurd naar de vrijwillige steungroepen die betrokken zijn bij de vroege planningsfasen om de resultaten op hun websites te publiceren