Overgang naar volwassenheid bij mensen met gespierde dystrofie (TAMDY)

In de afgelopen decennia hebben verschillende wetenschappelijke studies de effectiviteit aangetoond van niet-invasiefventilatie-therapie, steroïde therapie en in de vroege setting van cardiologische therapie met het resultaat van het verlengen van de levensverwachting van DMD-patiënten van DMD-patiënten tot 30-40 jaar. (fysiek en psychologisch), en daarentegen de noodzakelijke acceptatie dat, ondanks de vooruitgang in onderzoek op therapeutisch gebied, op dit moment de meeste oudere patiënten (of gewoon rolstoelgebonden) geen toegang hebben of een zeer lage mogelijkheid om toegang te krijgen tot ofwel experimentele therapieën of innovatieve behandelingen. and depression meanwhile in others the Investigators are witnessing a strengthening of life planning.Some preliminary activities aimed at improving the multidisciplinary care in the late stages of the disease have been suggested for DMD, but the Investigators are mainly focused on body care (cardiac, respiratory, anaesthetic, gastrointestinal, bone health care) (Quinlivan R 2021), whereas limited evidence has been collected and very Er zijn maar weinig interventies geïmplementeerd in de psychosociale sfeer. In de mening van de onderzoekers, een verkenning van de psychosociale aanpassing, sociale cognitie, coping -strategieën, lichaamsbeeld en geestelijke gezondheid in een brede populatie van Italiaanse adolescenten en jongvolwassenen met DMD en hun families is mandaat, met als doel de krachten te identificeren en te improviseren om te improviseren (wat is het is om te improviseren en te verbeteren. gedefinieerd en herzien in speciale richtlijnen) maar ook de psychosociale zorg. Volgens het transactionele stress- en copingmodel kunnen ouders die omgaan met de toestand van hun kinderen door acceptatie van de realiteit die het ontkent van het en een positieve herinterpretatie van de ervaring (bijvoorbeeld het vinden van kansen voor groei), op de lange termijn een betere emotionele regulatie hebben, met een positieve invloed op de emotionele welzijn van kinderen en geestelijke gezondheid. Onderzoek is nodig bij tieners en volwassenen om de mogelijkheid te evalueren om dezelfde deugdzame cyclus in de hele populatie van patiënten vast te stellen, te versterken en te behouden.

Uit klinische ervaring en uit enkele onderzoeken die in de literatuur zijn gerapporteerd (Magliano 2013, AHO 2015, Gagliardi 1991, Pater 2023), kan de reactie van elke patiënt op potentiële stressoren verschillen en veranderen in de tijd dat verschillende niveaus van psychosociale aanpassing en coping -strategieën en -verklaarhuiden op de hogere niveaus van psychosociale adaptatie suggereren. Kenmerken van deze onderwerpen en de identificatie van de factoren die een rol spelen in deze positieve houding kunnen nuttig zijn om te bepalen welke persoonlijke en relationele middelen moeten worden ondersteund of ontwikkeld om de kwaliteit van leven te verbeteren; Dit kan ook een discussie met territoriale autoriteiten mogelijk maken voor een grotere overweging van deze families en hun behoeften (werkgelegenheidskansen, toegankelijke werkruimtes, recreatieve kansen, enz.).

OBJECTIVES: The study therefore aims to:1) assess psychosocial adjustment, mental health and coping strategies through standardized measures in a large population of teenagers and adults with DMD and their caregivers;2) test social cognition mechanisms with standardized neuropsychological evaluation and newly-developed cognitive neuroscience paradigms that investigate emotional and social processing in ecological settings using Virtual reality in a subsample of patients;3) explore the body Beeldperceptie en beoordeel de impact ervan op psychologisch welzijn waarin de rol van cognitieve en motorische stoornissen wordt onderzocht als mogelijke mediatoren 4) Onderzoek de interactiepatronen tussen medische aandoeningen, sociale cognitie, psychosociale aanpassing, geestelijke gezondheid en copingstrategieën, om sterktes te identificeren die moeten worden ondersteund en zwakke punten om te worden verminderd of tegen balanceren. Het project zal uiteindelijk de weg effenen voor de toekomstige ontwikkeling van cognitieve en psychosociale interventies voor het verbeteren van psychosociaal functioneren en kwaliteit van leven van de Partecipants