Overgang til voksen alder hos mennesker med muskeldystrofi (TAMDY)

I de seneste årtier har forskellige videnskabelige undersøgelser vist effektiviteten af ikke-invasiveventilationsterapi, steroidbehandling og i den tidlige indstilling af kardiologisk terapi med resultatet af at forlænge levetiden for DMD-patienter op til 30-40 år og mere (physical and psychological), and, on other hand, the necessary acceptance that, despite the advances in research in the therapeutic field, at the moment most of older patients (or simply wheelchair bound ones) have no access or very low possibility to access to either experimental therapies or innovative treatments.The Investigators hypothesize from their clinical experience and from the few data reported in the literature that a more severe clinical involvement may be related in some patients, to an increase in anxiety and depression meanwhile in others the Investigators are witnessing a strengthening of life planning.Some preliminary activities aimed at improving the multidisciplinary care in the late stages of the disease have been suggested for DMD, but the Investigators are mainly focused on body care (cardiac, respiratory, anaesthetic, gastrointestinal, bone health care) (Quinlivan R 2021), whereas limited evidence has been collected and very few interventions have blevet implementeret i den psykosociale sfære. I efterforskningsudtalelsen efterforskning af den psykosociale tilpasning, social kognition, mestringsstrategier, kropsbillede og mental sundhed i en bred befolkning af italienske unge og unge voksne med DMD og deres familier er obligatorisk, med det formål at identificere styrker og svagheder i psykosocial tilpasning og social kognition og til at definere mulige måder at forbedre de fysiske dedikerede retningslinjer) men også den psykosociale pleje. I henhold til den transaktionsstress og mestringsmodel kunne forældre, der håndterer deres børns tilstand gennem accept af virkeligheden-snegle sig af IT-og positiv genfortolkning af oplevelsen (f.eks. Fund af muligheder for vækst) have en bedre følelsesmæssig regulering på lang sigt, med en positiv indflydelse på børns følelsesmæssige velbefindende og mentale helbred. Der er behov for forskning hos teenagere og voksne for at evaluere muligheden for at etablere, forstærke og opretholde den samme dydige cyklus i hele befolkningen af patienter. Invetigatorer mener, at interventioner, der sigter mod at udvikle individuel modstandsdygtighed, kan hjælpe med at fremme trivsel hos personer med neuromuskulære lidelser og beskytte dem mod senere alvorlig psykopatologi.

From clinical experience and from few studies reported in literature (Magliano 2013, Aho 2015, Gagliardi 1991, Pater 2023), each patients' response to potential stressors may be different and change over time suggesting different levels of psychosocial adaptation and coping strategies.The Investigators hypothesize to identify groups of patients with higher levels of psychosocial adaptation (and potentially lower risk of developing psychopathology), the analysis of the characteristics Af disse emner og identifikationen af de faktorer, der spiller en rolle i denne positive holdning, kan være nyttig til at definere, hvilke personlige og relationelle ressourcer der skal understøttes eller udvikles for at forbedre livskvaliteten; Dette kan give også mulighed for diskussion med territoriale myndigheder om større overvejelse af disse familier og deres behov (beskæftigelsesmuligheder, tilgængelige arbejdspladser, rekreative muligheder osv.).

Formål: Undersøgelsen sigter derfor mod at: 1) vurdere psykosocial tilpasning, mental sundhed og mestringsstrategier gennem standardiserede foranstaltninger i en stor befolkning af teenagere og voksne med DMD og deres plejere; 2) test af sociale kognitionsmekanismer med standardiseret neuropsykologisk evaluering og nyudviklet kognitiv neuroscience-paradigmer, der investerer følelsesmæssig og socialbehandling i Ecological Settings ved hjælp af Virtual i et underholdt kognitive neuroscience-paradigmer, der investerer følelsesmæssige og sociale forarbejdning i Ecological Settings ved hjælp af en undernedlemmet af en undernævnte en) under A-underdel af en) 4) Udforsk kropsbilledeopfattelsen og vurdere dens indflydelse på psykologisk velvære at undersøge rollen som kognitiv og motorisk svækkelse som mulige mediatorer 4) Undersøg interaktionsmønstrene mellem medicinske tilstande, social kognition, psykosocial tilpasning, mental sundheds- og mestringsstrategier for at identificere styrker, der skal understøttes og svagheder til at blive reduceret eller modbalanceret. Projektet vil i sidste ende bane vejen for fremtidig udvikling af kognitive og psykosociale interventioner til forbedring af psykosocial funktion og livskval