Studie av effekten av sildenafil på pasienter med Fontan Heart Circulation

Modifikasjoner av kirurgiske prosedyrer og medisinsk behandling har ført til en raskt fallende dødelighet hos pasienter med enkeltventrikkel hjertesykdom (SV). SV-pasienter lider imidlertid fortsatt av lavere livskvalitet, nedsatt treningskapasitet, dårligere nevroutviklingsutfall og mange andre sykeligheter. Mens pasienter med SV-sirkulasjon kun utgjør en liten del av alle medfødte hjertesykdommer, 2-4 %, krever de stor ressursutnyttelse.

Standard medisinske behandlinger for hjertesvikt hos voksne har ikke hatt samme suksess i SV-befolkningen. Fosfodiesterase 5 (PDE5)-hemmere har nylig blitt en hyppig brukt medikamentklasse hos pasienter med SV hjertesykdom for å behandle pulmonal hypertensjon, hjertesvikt, samt "Fontan"-svikt (dvs. plastisk bronkitt og proteintapende enteropati). Selv om det har vært funn av forbedrede mål på treningskapasitet og noen rapporter om forbedrede symptomer på hjertesvikt, er de fysiologiske mekanismene bak disse funnene ikke fullstendig forstått. Det har vært rapporter som indikerer at fosfodiesterase fem-hemmere forbedrer ventrikkelfunksjonen hos pasienter med biventrikulær sirkulasjon og dyremodeller. Målet med vår studie var å undersøke effekten av akutt PDE5-hemming på ventrikkelfunksjon hos SV-pasienter etter den siste palliative operasjonen, Fontan-prosedyren.