Studie van de effecten van sildenafil op patiënten met Fontan-hartcirculatie

Wijzigingen in chirurgische ingrepen en medische behandeling hebben geleid tot een snel dalende mortaliteit bij patiënten met een eenkamerhartaandoening (SV). SV-patiënten lijden echter nog steeds aan een lagere kwaliteit van leven, verminderde inspanningscapaciteit, slechtere neurologische ontwikkelingsuitkomsten en vele andere morbiditeiten. Hoewel patiënten met SV-circulatie slechts een klein deel uitmaken van alle aangeboren hartaandoeningen, 2-4%, hebben ze een groot deel van het gebruik van hulpbronnen nodig.

Standaard medische behandelingen voor hartfalen bij volwassenen hebben niet hetzelfde succes gehad in de SV-populatie. Fosfodiësterase 5 (PDE5)-remmers zijn onlangs een veelgebruikte medicatieklasse geworden bij patiënten met SV-hartziekte voor de behandeling van pulmonale hypertensie, hartfalen, evenals "Fontan" -falen (d.w.z. plastic bronchitis en eiwitverliezende enteropathie). Hoewel er bevindingen zijn van verbeterde metingen van inspanningscapaciteit en enkele meldingen van verbeterde symptomen van hartfalen, zijn de fysiologische mechanismen achter deze bevindingen niet volledig begrepen. Er zijn meldingen geweest die aangeven dat de fosfodiësterase vijf-remmers de ventriculaire functie verbeteren bij biventriculaire circulatiepatiënten en diermodellen. Het doel van onze studie was om het effect te onderzoeken van acute PDE5-remming op de ventriculaire functie bij SV-patiënten na de laatste palliatieve operatie, de Fontan-procedure.