IStep-studien: utvikling og validering av en inkrementell treningstrinntest for barn med cystisk fibrose

Progresjonen av lungesykdom i cystisk fibrose (CF) resulterer uunngåelig i en reduksjon i treningskapasiteten. Vurdering av kondisjon og treningskapasitet ved CF er et viktig mål på virkningen av sykdomsprosessen, spesielt hvis den gjentas over tid. Med nyere fremskritt innen klinisk behandling, kan CF-lungesykdom hos barn være relativt mild og treningstoleranse god. De for øyeblikket tilgjengelige felttestene f.eks. 3 minutters trinntest, gjennomføres ofte for enkelt. Disse testene gir begrenset informasjon om maksimal treningsytelse. Derimot har den maksimale kardiopulmonale treningstesten (CPET), en progressiv, inkrementell, gullstandard treningstest med pust-for-pust-analyse av utåndet gass, vist seg å være et verdifullt middel for å vurdere treningsrespons hos pasienter med CF. Den eneste begrensningen er kravet til spesialiserte laboratoriefasiliteter, utstyr og personale.

En ny felttest for å evaluere treningskapasitet hos barn er nødvendig. Dette skal være bærbart, enkelt å administrere og enkelt å utføre av små barn, samtidig som det gir en høyere treningsintensitet som korrelerer med daglige aktivitetsmønstre for barn, og klinisk relevant informasjon på kort sikt og i lengderetningen. Denne testen må være et godt surrogatmål for treningskapasitet når formell CPET ikke er i stand til å gjennomføres. Ved å gi nøyaktig og nyttig informasjon kan resultatene brukes til å foreskrive og trene personer med CF trygt og effektivt og kan også brukes på kort og lang sikt som veiledning for medisinsk behandling av disse komplekse pasientene.

Målet med denne studien er å utvikle og validere bruken av en ny inkrementell trinntest for å vurdere treningstoleranse/kapasitet hos barn med CF, sammenligne dette med gullstandarden CPET og å gi normative sunne kontrollsammenligningsdata Hovedmålene med studien er

1. Å utvikle en trinnvis test for å vurdere treningstoleranse/kapasitet hos barn med CF.
2. For å sammenligne den inkrementelle trinntesten med gullstandarden CPET
3. For å vurdere nivået på treningsresponsen produsert av den inkrementelle trinntesten
4. For å vurdere korrelasjonen mellom uavhengige variabler for lungefunksjonsmålinger, alder, vekt og høyde med VO2peak og andre treningstestresultater
5. For å vurdere repeterbarheten og evaluere den normale variasjonen til den nye inkrementelle trinntesten
6. For å gi sunne kontrollnormative data for sammenligning