IStep-undersøgelsen: Udvikling og validering af en trinvis træningstest for børn med cystisk fibrose

Progressionen af ​​lungesygdom i cystisk fibrose (CF) resulterer uundgåeligt i en reduktion i træningskapaciteten. Vurderingen af ​​kondition og træningskapacitet ved CF er et vigtigt mål for virkningen af ​​sygdomsprocessen, især hvis den gentages over tid. Med de seneste fremskridt inden for klinisk behandling kan CF-lungesygdom hos børn være relativt mild og træningstolerance god. De aktuelt tilgængelige felttests f.eks. 3 minutters trintest, gennemføres ofte for let. Disse tests giver begrænset information om maksimal træningspræstation. Derimod har den maksimale kardiopulmonale træningstest (CPET), en progressiv, inkrementel, guldstandard træningstest med åndedrætsanalyse af udåndet gas, vist sig at være et værdifuldt middel til at vurdere træningsrespons hos patienter med CF. Dens eneste begrænsning er kravet om specialiserede laboratoriefaciliteter, udstyr og personale.

Der er behov for en ny felttest til evaluering af træningskapacitet hos børn. Dette skal være bærbart, nemt at administrere og nemt at udføre af små børn, samtidig med at det giver en højere træningsintensitet, som korrelerer med børns daglige aktivitetsmønstre, og klinisk relevant information på kort sigt og i længderetningen. Denne test skal være et godt stedformål for træningskapacitet, når formel CPET ikke er i stand til at udføres. Ved at give nøjagtige og nyttige oplysninger kan resultaterne bruges til at ordinere og træne personer med CF sikkert og effektivt og kan også bruges på kort og lang sigt til vejledning i den medicinske behandling af disse komplekse patienter.

Formålet med denne undersøgelse er at udvikle og validere brugen af ​​en ny inkrementel trintest til at vurdere træningstolerance/-kapacitet hos børn med CF, sammenligne dette med guldstandarden CPET og at levere normative sunde kontrolsammenligningsdata. Studiets hovedformål. er

1. At udvikle en trinvis test for at vurdere træningstolerance/kapacitet hos børn med CF.
2. For at sammenligne den inkrementelle trintest med guldstandarden CPET
3. For at vurdere niveauet af træningsrespons produceret af den inkrementelle trintest
4. At vurdere sammenhængen mellem uafhængige variabler for lungefunktionsmålinger, alder, vægt og højde med VO2peak og andre træningstestresultater
5. At vurdere repeterbarheden og evaluere den normale variabilitet af den nye inkrementelle trintest
6. At levere sunde kontrolnormative data til sammenligning