Исследование iStep: разработка и валидация ступенчатого теста с дополнительными упражнениями для детей с кистозным фиброзом

Прогрессирование заболевания легких при муковисцидозе (МВ) неизбежно приводит к снижению переносимости физической нагрузки. Оценка физической формы и переносимости физической нагрузки при МВ является важным показателем влияния патологического процесса, особенно если он повторяется с течением времени. Благодаря недавним достижениям в клиническом лечении заболевание легких при МВ у детей может протекать относительно легко и с хорошей переносимостью физической нагрузки. Доступные в настоящее время полевые испытания, например. 3-минутный пошаговый тест часто выполняется слишком легко. Эти тесты дают ограниченную информацию о максимальной физической нагрузке. Напротив, максимальная кардиопульмональная нагрузочная проба (CPET), прогрессивный инкрементальный золотой стандарт нагрузочной пробы с анализом выдыхаемого газа по дыханию, оказалась ценным средством оценки реакции на физическую нагрузку у пациентов с муковисцидозом. Единственным ограничением является потребность в специализированных лабораторных помещениях, оборудовании и персонале.

Необходим новый полевой тест для оценки способности детей к физическим нагрузкам. Он должен быть портативным, простым в применении и простым для выполнения маленькими детьми, обеспечивая при этом более высокую интенсивность упражнений, которая коррелирует с повседневными моделями активности детей, а также клинически значимую информацию в краткосрочной перспективе и в долгосрочной перспективе. Этот тест должен быть хорошим суррогатным показателем переносимости физической нагрузки, когда невозможно провести формальную CPET. Предоставляя точную и полезную информацию, результаты могут быть использованы для безопасного и эффективного назначения и обучения пациентов с муковисцидозом, а также могут быть использованы в краткосрочной и долгосрочной перспективе для руководства по медицинскому ведению этих сложных пациентов.

Целью данного исследования является разработка и валидация использования нового поэтапного теста для оценки толерантности/способности к физической нагрузке у детей с муковисцидозом, сравнение его с золотым стандартом CPET и предоставление нормативных данных сравнения здорового контроля. Основные цели исследования находятся

1. Разработать пошаговый тест для оценки толерантности/способности к физической нагрузке у детей с муковисцидозом.
2. Сравнить пошаговый тест с золотым стандартом CPET.
3. Чтобы оценить уровень реакции на физическую нагрузку, полученный с помощью ступенчатого теста.
4. Для оценки корреляции между независимыми переменными измерений функции легких, возраста, веса и роста с VO2peak и другими результатами теста с физической нагрузкой.
5. Для оценки повторяемости и оценки нормальной изменчивости нового пошагового теста.
6. Предоставить нормативные данные здорового контроля для сравнения