Diagnose av pulmonal hypertensjon ved hjelp av hjertemagnetisk resonansbilder

1) Pulmonal hypertensjon Pulmonal hypertensjon (PH) manifesteres som en økning i gjennomsnittlig pulmonal arterietrykk (dvs. mPAP ≥ 25 mmHg) i hvile ved høyre hjertekateterisering (RHC) (Badesch 2009). Det er en kompleks og multidisiplinær lidelse som forårsaker begrenset strømning gjennom den pulmonale arterielle sirkulasjonen på grunn av økt pulmonal vaskulær motstand (PVR). Det kan klassifiseres i fem grupper (Simonneau et al 2004): Gruppe I - Idiopatisk PAH, familiær PAH og PAH assosiert med kollagen vaskulær sykdom et al; Gruppe II - PH med venstre hjertesykdom; Gruppe III - PH assosiert med lungesykdommer og/eller hypoksemi; Gruppe IV - PH på grunn av kronisk trombotisk og/eller embolisk sykdom; og gruppe V - diverse årsaker til PH. Prognosen for PH er dårlig. National Institutes of Health (NIH) Registry fulgte 194 pasienter med IPAH registrert ved 32 kliniske sentre fra 1981 til 1985 (D'Alonzo et al 1991). Den rapporterte median overlevelse på 68 %, 48 % og 34 %. Lignende resultater er rapportert i Japan, India og Mexico.

Høyre hjertekateterisering (RHC) er gjeldende referansestandard for diagnostisering av PH (Galie et al 2009; McLaughlin et al 2009), i henhold til ACCF/AHA ekspertkonsensus (McLaughlin et al 2009) og ESC/ERS retningslinjer (Galie et al 2009) . Tre hemodynamiske målinger er essensielle fra RHC: høyre ventrikkel systolisk trykk (RVSP), gjennomsnittlig pulmonal arterietrykk (mPAP) og pulmonal vaskulær motstand (PVR). Videre gjennomgår pasienter med PH RHC for å vurdere klinisk respons på vasodilatorutfordring for å veilede terapi. Det hjelper med å identifisere pasienter med bedre prognose og pasienter som potensielt kan ha nytte av behandling med kalsiumkanalblokkere. En positiv akutt respons er definert som en reduksjon av pulmonalarterietrykket ≥10 mmHg og ≤40 mmHg. Selv om RHC spiller en sentral rolle i PH-diagnose, er den invasiv og ikke uten sine egne iboende risikoer (Hoeper et al 2006). Av disse grunner er utvikling av et ikke-invasivt alternativ til RHC for diagnostisering av PH avgjørende.

Ikke-invasiv diagnose av PH og prediksjon av respons på vasodilatorutfordring er klinisk nødvendig.

Flere ikke-invasive metoder for diagnostisering av PH har blitt foreslått, den vanligste er doppler-ekkokardiografi. Mens det rutinemessig brukes til å estimere pulmonalt arterielt trykk, har dopplermåling av topphastigheten for trikuspidal regurgitasjon iboende begrensninger: (i) avhengigheten av visualiseringen av trikuspidal regurgitantstråle som ikke alltid er påviselig, (ii) det faktum at topphastigheten til jet kan være vanskelig å måle i nærvær av alvorlig tricuspid regurgitasjon, og (iii) behovet for tilstrekkelige akustiske vinduer (Hinderliter et al 2003; Hachulla et al 2005). Videre, som nylig understreket i ERS/ESC-retningslinjen (Galie et al 2009), må estimering av mPAP eller PVR være en integrert del av en komplett hjerteekkokardiografisk undersøkelse.

Det har lenge vært anerkjent at systolisk flating og unormal bevegelse av interventrikulær septum (IVS), fra enten ekkokardiografi (King et al 1983; Reisner et al 1994; Ricciardi et al 1999) eller cine CMR-bilder (Roeleveld et al 2005; Dellegrottaglie et al 2007; Alunni et al 2010), er tegn på økt pulmonal arteriell trykk. Imidlertid er disse studiene enten kvalitative eller begrenset til 2D-vurdering, basert på subjektivt valg av bildeplanet og hjertesyklusfasen for analyse. I løpet av de siste 10 årene, til tross for fremskritt innen biomedisinsk ingeniørvitenskap og beregningsmessige tilnærminger, har det ikke blitt utført strenge studier for å studere forholdet mellom kvantitativ 3D IVS-form og PH.

Det er godt dokumentert at RV-dysfunksjon og 6-min gangtesten (6MWT) er assosiert med økt risiko for dødelighet ved PH (van Wolfersen 2007). Studieteamet har nylig utviklet en ny metode for vurdering av RV-funksjon når det gjelder arealbelastning, som integrerer radiell, periferiell og langsgående deformasjon (Zhong et al 2012). Derfor vil vi også undersøke sammenhengen mellom bobilarealbelastning og treningskapasitet i PH.