Differensiell uttrykk for CD200 i B-kroniske lymfoproliferative lidelser ved flerfarget flowcytometri

B-kroniske lymfoproliferative lidelser (B-CLPD) er en heterogen gruppe av lidelser med varierende kliniske presentasjoner og utfall. De er klassifisert i: kronisk lymfatisk leukemi (CLL), B-celle prolymfocytisk leukemi (B-PLL), hårcelleleukemi (HCL) og mantelcellelymfom (MCL), marginal sone lymfom (MZL), follikulær lymfom (FL) og lymfoplasmacytisk lymfom/WaldenstrÖm makroglobulinemi (LPL/WM) i leukemifase.

Karakterisering av CLPD ved immunfenotyping (IPT) har blitt en viktig og mye brukt metode innen hematologi. Immunfenotyping er uunnværlig for diagnostisering av B-CLPDs gjennom gjenkjennelse av begrenset lett kjedeekspresjon og karakteristiske fenotyper av separate enheter.

Immunfenotypisk karakterisering av lymfoide neoplasmer er viktig for diagnose, underklassifisering og iscenesettelse og kan også spille en rolle i overvåking av minimal gjenværende sykdom. Imidlertid kan differensialdiagnosen være vanskelig å løse i noen tilfeller, for eksempel mellom B-celle-neoplasmer med full eller delvis CD5-ekspresjon.

CD200 har nylig blitt identifisert som et potensielt nyttig antigen for flowcytometrisk immunfenotyping av lymfoide neoplasmer, spesielt de av B-linjen.

CD200 tilhører immunoglobulinsuperfamilien og er sammensatt av en lett kjedelignende struktur med to ekstracellulære variable- og konstantlignende domener etterfulgt av et transmembransegment og en cytoplasmatisk hale.5 CD200 uttrykkes av ulike celletyper, inkludert B-celler, en undergruppe av T-celler (inkludert aktiverte T-celler), tymocytter, endotelceller og nevroner.

CD200 genererer et immunsuppressivt signal ved å binde seg til dens beslektede reseptor, CD200-reseptor 1 (CD200R1), som uttrykkes spesifikt i granulocytter og monocytter og i en undergruppe av T-celler. CD200 ser ut til å spille en rolle i reguleringen av antitumoraktivitet, og disse funnene er grunnlaget for pågående kliniske studier med anti-CD200-terapi for kronisk lymfatisk leukemi (KLL)