Differentiellt uttryck av CD200 i B-kroniska lymfoproliferativa störningar genom flerfärgsflödescytometri

B-kroniska lymfoproliferativa störningar (B-CLPD) är en heterogen grupp av sjukdomar med varierande kliniska presentationer och resultat. De klassificeras i: kronisk lymfatisk leukemi (CLL), B-cell prolymfocytisk leukemi (B-PLL), hårcellsleukemi (HCL) och mantelcellslymfom (MCL), marginalzonslymfom (MZL), follikulärt lymfom (FL) och lymfoplasmacytiskt lymfom/WaldenstrÖm makroglobulinemi (LPL/WM) i leukemifas.

Karakterisering av CLPD genom immunfenotypning (IPT) har blivit en viktig och allmänt använd metod inom hematologi. Immunfenotypning är oumbärlig för diagnos av B-CLPD genom igenkänning av begränsat uttryck av lätt kedja och karakteristiska fenotyper av separata enheter.

Immunfenotypisk karakterisering av lymfoida neoplasmer är viktig för diagnos, underklassificering och stadieindelning och kan också spela en roll för att övervaka minimal kvarvarande sjukdom. Differentialdiagnosen kan dock vara svår att lösa i vissa fall, till exempel mellan B-cellsneoplasmer med fullt eller partiellt CD5-uttryck.

CD200 har nyligen identifierats som ett potentiellt användbart antigen för flödescytometrisk immunfenotypning av lymfoida neoplasmer, särskilt de av B-linjen.

CD200 tillhör immunglobulinsuperfamiljen och är sammansatt av en lätt kedjeliknande struktur med två extracellulära variabla- och konstantliknande domäner följt av ett transmembransegment och en cytoplasmatisk svans.5 CD200 uttrycks av olika celltyper, inklusive B-celler, en undergrupp av T-celler (inklusive aktiverade T-celler), tymocyter, endotelceller och neuroner.

CD200 genererar en immunsuppressiv signal genom att binda till dess besläktade receptor, CD200-receptor 1 (CD200R1), som uttrycks specifikt i granulocyter och monocyter och i en undergrupp av T-celler. CD200 verkar spela en roll i regleringen av antitumöraktivitet och dessa fynd är grunden för pågående kliniska prövningar med anti-CD200-terapi för kronisk lymfatisk leukemi (KLL)