Differentiële expressie van CD200 bij B-chronische lymfoproliferatieve aandoeningen door meerkleurige flowcytometrie

B-Chronische lymfoproliferatieve aandoeningen (B-CLPD's) zijn een heterogene groep aandoeningen met variabele klinische presentaties en uitkomsten. Ze zijn ingedeeld in: chronische lymfatische leukemie (CLL), B-cel prolymfocytische leukemie (B-PLL), haarcelleukemie (HCL) en mantelcellymfoom (MCL), marginale zone lymfoom (MZL), folliculair lymfoom (FL) en lymfoplasmacytisch lymfoom/Waldenström macroglobulinemie (LPL/WM) in de leukemiefase.

Karakterisering van CLPD's door immunofenotypering (IPT) is een belangrijke en veelgebruikte methode in de hematologie geworden. Immunofenotypering is onmisbaar voor de diagnose van B-CLPD's door herkenning van beperkte expressie van de lichte keten en karakteristieke fenotypes van afzonderlijke entiteiten.

Immunofenotypische karakterisering van lymfoïde neoplasmata is belangrijk voor diagnose, subclassificatie en stadiëring en kan ook een rol spelen bij het monitoren van minimale restziekte. De differentiële diagnose kan in sommige gevallen echter moeilijk te bepalen zijn, bijvoorbeeld tussen B-celneoplasmata met volledige of gedeeltelijke CD5-expressie.

CD200 is onlangs geïdentificeerd als een potentieel bruikbaar antigeen voor flowcytometrische immunofenotypering van lymfoïde neoplasmata, met name die van de B-lijn.

CD200 behoort tot de immunoglobulinesuperfamilie en is samengesteld uit een lichte ketenachtige structuur met twee extracellulaire variabele en constante-achtige domeinen gevolgd door een transmembraansegment en een cytoplasmatische staart.5 CD200 wordt tot expressie gebracht door verschillende celtypen, waaronder B-cellen, een subset van T-cellen (inclusief geactiveerde T-cellen), thymocyten, endotheelcellen en neuronen.

CD200 genereert een immunosuppressief signaal door te binden aan zijn verwante receptor, CD200-receptor 1 (CD200R1), dat specifiek tot expressie wordt gebracht in granulocyten en monocyten en in een subset van T-cellen. CD200 lijkt een rol te spelen bij de regulatie van antitumoractiviteit en deze bevindingen vormen de basis voor lopende klinische onderzoeken met anti-CD200-therapie voor chronische lymfatische leukemie (CLL)