Anti-IL5 og andre bioterapier ved cystisk fibrose (MAB-CF)

•Bakgrunn: ABPA og astma assosiert med cystisk fibrose påvirker CF-forløpet med en raskere nedgang i lungefunksjonen.

Kortikosteroidbehandling kan være skadelig og må unngås ved CF for å forhindre diabetes, osteoporomalasi eller mykobakterieinfeksjoner.

Monoklonale antistoffer har markedsføringstillatelse for alvorlig ukontrollert astma, og til nå har noen CF-pasienter med ABPA eller alvorlig astma og høye plasma-IgE-nivåer nytte av omalizumab.

Anti-Il5-midler er tilgjengelige siden februar 2019 og har vist sin effekt ved alvorlig og hypereosinofil astmakontroll (plasma eos.>300 mmol/L).

Noen pasienter med CF som har alvorlig astma eller ABPA er fortsatt dårlig kontrollert til tross for Omalizumab med andre behandlinger (steroider og/eller azoler). Noen av dem har vedvarende hypereosinofili, noe som tyder på en mulighet for å behandle med antiIL5-antistoffer.

Omtrent 5 % av pasientene har kriterier for bioterapibehandling, noen har allerede fått det, andre er valgfrie til slik behandling og vil få i fremtiden.

Metoder:

Vårt prosjekt er å beskrive retrospektivt og prospektivt den kliniske historien til CF-pasienter som er kvalifisert for bioterapi i franske CF-sentre.

Hovedmål: Å beskrive det kliniske og parakliniske forløpet til CF-pasienter før og etter behandling med anti-IL5 og andre bioterapier siden 2019.

Sekundært mål: Å beskrive eventuelle uønskede hendelser som potensielt er relatert til bioterapiene.