Анти-ИЛ5 и другие биопрепараты при кистозном фиброзе (MAB-CF)

• Предпосылки: АБЛА и астма, ассоциированная с муковисцидозом, влияют на течение муковисцидоза более быстрым ухудшением функции легких.

Терапия кортикостероидами может быть вредной, и ее следует избегать при муковисцидозе, чтобы предотвратить диабет, остеопоромаляцию или инфекции, вызванные микобактериями.

Моноклональные антитела имеют разрешение на продажу для лечения тяжелой неконтролируемой астмы, и до сих пор омализумаб помогает некоторым пациентам с МВ с АБЛА или тяжелой астмой и высокими уровнями IgE в плазме.

Анти-ИЛ5-агенты доступны с февраля 2019 г. и продемонстрировали свою эффективность в борьбе с тяжелой и гиперэозинофильной астмой (концентрация в плазме >300 ммоль/л).

Некоторые пациенты с муковисцидозом, у которых есть тяжелая астма или АБЛА, по-прежнему плохо контролируются, несмотря на омализумаб в сочетании с другими видами лечения (стероидами и/или азолами). У некоторых из них наблюдается стойкая гиперэозинофилия, что указывает на возможность лечения антителами к IL5.

Около 5% пациентов имеют критерии лечения биотерапией, некоторые уже получили ее, другие планируют такое лечение и будут получать в будущем.

Методы:

Наш проект заключается в ретроспективном и проспективном описании истории болезни пациентов с муковисцидозом, которым показана биотерапия во французских центрах по лечению муковисцидоза.

Основная цель: описать клиническое и параклиническое течение больных муковисцидозом до и после лечения анти-ИЛ5 и другими биопрепаратами с 2019 года.

Вторичная цель: описать любые нежелательные явления, потенциально связанные с биотерапией.