Geometrisk ansiktsdeformasjon i henhold til holdning ved amyotrofisk lateral sklerose

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en progressiv nevrodegenerativ sykdom som til slutt påvirker luftveismusklene. I de fleste tilfeller med langsom progresjon av respirasjonssvikt, er ikke-invasiv ventilasjon (NIV) det første behandlingsalternativet. NIV-behandling gir bedre livskvalitet og anbefales derfor sterkt; bruken må imidlertid vurdere typen ALS. Alvorlig bulbar dysfunksjon begrenser NIV-behandling. Bortsett fra ytterligere NIV-alternativer i ALS, inkludert munnstykkeventilasjon og intermitterende abdominal trykkventilasjon, er langvarig bruk av en ferdig ansiktsmaske upraktisk av flere grunner. Kognitive svikt kan påvirke vedlikeholdet av NIV. Hypersalivasjon og bronkial sekresjon som forstyrrer ventilasjonen kan føre til dårlig NIV-vedheft. Trykkskader er et annet klinisk problem. Forekomsten av trykkskader knyttet til NIV-masker varierer fra 10-31 %. Langvarig bruk av NIV-ansiktsmasker kan føre til trykkskader ved kontaktområdet, og hudbeskyttende plaster kan ikke forhindre hudproblemer. Pasienter med bulbar ALS har ofte posturale ansiktsdeformasjoner, og disse kan føre til vanskeligheter med å bruke NIV-masken.

Målet med denne studien var å sammenligne deformasjonene av ansiktet i forskjellige stillinger hos personer med bulbar ALS og friske deltakere. Denne studien har også praktisk talt montert en NIV-maske for å forstå hvordan NIV-maskegrensesnittet påvirker ansiktet i forskjellige stillinger.