Геометрическая деформация лица в зависимости от осанки при боковом амиотрофическом склерозе

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое в конечном итоге поражает дыхательные мышцы. В большинстве случаев медленного прогрессирования дыхательной недостаточности первым вариантом лечения является неинвазивная вентиляция легких (НИВ). Лечение НИВЛ обеспечивает лучшее качество жизни и поэтому настоятельно рекомендуется; однако при его использовании необходимо учитывать тип БАС. Тяжелая бульбарная дисфункция ограничивает возможности применения НИВЛ. Помимо дополнительных вариантов НИВЛ при БАС, включая вентиляцию через мундштук и прерывистую вентиляцию под брюшным давлением, длительное использование готовой маски для лица непрактично по нескольким причинам. Когнитивные нарушения могут повлиять на поддержание НИВЛ. Гиперсаливация и бронхиальный секрет, нарушающие вентиляцию, могут привести к плохой приверженности НИВЛ. Пролежни являются еще одной клинической проблемой. Частота пролежней, связанных с масками для НИВЛ, колеблется от 10 до 31%. Длительное использование масок для лица для НИВЛ может привести к пролежням в зоне контакта, а защитные пластыри для кожи могут не предотвратить проблемы с кожей. Пациенты с бульбарным БАС часто имеют постуральные деформации лица, что может привести к трудностям при ношении маски для НИВЛ.

Целью данного исследования было сравнение деформаций лица в разных позах у больных бульбарным БАС и здоровых участников. В этом исследовании также виртуально применялась маска NIV, чтобы понять, как интерфейс маски NIV влияет на лицо в разных позах.