Denne siden ble automatisk oversatt og nøyaktigheten av oversettelsen er ikke garantert. Vennligst referer til engelsk versjon for en kildetekst.

Kliniske tegn og aktivitetsbegrensninger assosiert med dural ektasi hos pasienter med Marfan-sykdom (MARFANLOMB)

5. september 2025 oppdatert av: Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Kliniske tegn og aktivitetsbegrensninger assosiert med dural ektasi hos pasienter med Marfan-sykdom: Tverrsnitts case-control studie.

Primært resultat er å sammenligne frekvensen og de kliniske egenskapene til spinalsymptomer mellom Marfan-pasienter med dural ektasi (tilfeller) og de uten (kontroller).

  1. / Hyppighet av ortostatisk hodepine
  2. / Hyppighet av korsryggsmerter på grunn av ortostase
  3. / Hyppighet av korsryggsmerter under Vasalva-manøvrer
  4. / Hyppighet av lumbal claudicatio
  5. / Hyppighet av rot claudicatio

Sekundære utfall er å sammenligne aktivitetsbegrensninger, livskvalitet og intensitet av korsrygg- og radikulære smerter mellom Marfan-pasienter med dural sac ectasia (tilfeller) og de uten (kontroller).

  1. / Gjennomsnittlig intensitet av ryggsmerter målt på en selvadministrert digital skala (0 = ingen smerte og 100 = maksimal smerte)
  2. / Gjennomsnittlig intensitet av radikulær smerte målt på en selvadministrert digital skala (0 = ingen smerte og 100 = maksimal smerte)
  3. / Aktivitetsbegrensninger spesifikke for korsryggen målt ved hjelp av det selvadministrerte Oswestry Disability Index-spørreskjemaet (ODI, 0 = ingen begrensninger og 100 = maksimale begrensninger)
  4. / Fysisk komponent av livskvalitet målt ved hjelp av den fysiske komponenten i det selvadministrerte spørreskjemaet 12-Item Short Form Health Survey (SF-12, 9,95 = verst tenkelig livskvalitet, 70,02 = verst tenkelig livskvalitet)
  5. / Mental komponent av livskvalitet målt ved hjelp av den mentale komponenten i SF-12 selvadministrert spørreskjema (5,89 = verst tenkelig livskvalitet, 71,97 = verst tenkelig livskvalitet)

Studieoversikt

Status

Fullført

Forhold

Intervensjon / Behandling

Detaljert beskrivelse

Marfans sykdom er en sjelden tilstand. Kliniske fenotyper er heterogene. Blant avvikene i ryggraden er dural ektasi vanlig med en prevalens på 66 %. Dette er et viktig tegn på Gents diagnostiske kriterier. Så vidt vi vet, har de kliniske og funksjonelle tegnene assosiert med dural sac ectasia aldri blitt beskrevet med presisjon. Kun noen få ukontrollerte saksserier er publisert. Dette er tilfellet med studien av Foran og kolleger publisert i American Journal of Genetics i 2005 som inkluderte 22 pasienter med Marfans sykdom med dural ektasi spurt om deres symptomer og livskvalitet. Vi antar eksistensen av en klinisk og funksjonell spinal fenotype spesifikk for dural ektasi hos pasienter med Marfans sykdom.

Studietype

Observasjonsmessig

Registrering (Faktiske)

90

Kontakter og plasseringer

Denne delen inneholder kontaktinformasjon for de som utfører studien, og informasjon om hvor denne studien blir utført.

Studiesteder

  • Frankrike
    • IDF
      • Paris, IDF, Frankrike, 75018
        • CNMR Bichat

Deltakelseskriterier

Forskere ser etter personer som passer til en bestemt beskrivelse, kalt kvalifikasjonskriterier. Noen eksempler på disse kriteriene er en persons generelle helsetilstand eller tidligere behandlinger.

Kvalifikasjonskriterier

Alder som er kvalifisert for studier

18 år til 55 år (Voksen)

Tar imot friske frivillige

Nei

Prøvetakingsmetode

Ikke-sannsynlighetsprøve

Studiepopulasjon

Pasienter som er screenet og valgt ved CNMR ved Bichat Hospital vil motta et brev som inneholder informasjonsnotatet og et selvspørreskjema som skal fylles ut.

Pasienter kan nå Dr Troussier på telefon eller e-post for å stille spørsmål. Pasienter vil returnere en kopi av det utfylte orienteringsnotatet og selvspørreskjemaet i posten.

Ved tilstedeværelse av dural sac ectasia vil pasienter også bli bedt om å sende i svarbrevet en kopi av en bildediagnostisk rapport, MR eller lumbal CT eller TAP, eller dersom dette ikke er mulig, en konto-medisinsk rapport som nevner denne tilstedeværelsen.

Beskrivelse

Inklusjonskriterier:

  • Marfans sykdom i henhold til Gent-kriteriene revidert i 2010
  • Pasienter fulgte ved CNMR i Bichat
  • Voksne ≥18 år og ≤ 55 år (for å begrense forekomsten av degenerative lumbale patologier)
  • Pasienten motsetter seg ikke forskningen
  • Mestring av det franske språket

Ekskluderingskriterier:

  • Historie med lumbalkirurgi <1 år
  • Spesifikke patologier i ryggraden (svulst, infeksjon, traumer, brudd, inflammatorisk revmatisme)
  • Manglende evne til å skrive, lese eller snakke fransk
  • Kognitive eller atferdsproblemer som gjør vurdering umulig
  • Pasienter som mottar AME
  • Pasienter under veiledning eller kuratorskap

Studieplan

Denne delen gir detaljer om studieplanen, inkludert hvordan studien er utformet og hva studien måler.

Hvordan er studiet utformet?

Designdetaljer

  • Observasjonsmodeller: Case-Control
  • Tidsperspektiver: Tverrsnitt

Kohorter og intervensjoner

Gruppe / Kohort
Intervensjon / Behandling
Saksgruppe
Marfans sykdom i henhold til Gent-kriteriene revidert i 2010 med dural ektasi Pasienter fulgt ved CNMR i Bichat Voksne ≥18 år og ≤ 55 år (for å begrense forekomsten av degenerative lumbale patologier) Ingen historie med lumbalkirurgi
Annen: Spørreskjema
Spørreskjema
Kontrollgruppe
Marfans sykdom i henhold til Gent-kriteriene revidert i 2010 uten dural ektasi Pasienter fulgt ved CNMR hos Bichat Voksne ≥18 år og ≤ 55 år (for å begrense forekomsten av degenerative lumbale patologier) Ingen historie med lumbalkirurgi
Annen: Spørreskjema
Spørreskjema

Hva måler studien?

Primære resultatmål

Resultatmål
Tiltaksbeskrivelse
Tidsramme
Hyppighet av ryggmargssymptomer
Tidsramme: Inkludering

Hyppighet av ryggmargssymptomer mellom Marfan-pasienter med dural ektasi (tilfeller) og de uten (kontroller):

  1. / Hyppighet av ortostatisk hodepine
  2. / Hyppighet av korsryggsmerter på grunn av ortostase
  3. / Hyppighet av korsryggsmerter under Vasalva-manøvrer
  4. / Hyppighet av lumbal claudicatio
  5. / Hyppighet av rot claudicatio
Inkludering

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Tiltaksbeskrivelse
Tidsramme
Selvadministrert digital skala (0 = ingen smerte og 100 = maksimal smerte)
Tidsramme: Inkludering
Intensitet av korsryggsmerter mellom Marfan-pasienter med dural ektasi (tilfeller) og de uten (kontroller): gjennomsnittlig intensitet av ryggsmerter målt på en selvadministrert digital skala (0 = ingen smerte og 100 = maksimal smerte)
Inkludering
Selvadministrert digital skala (0 = ingen smerte og 100 = maksimal smerte)
Tidsramme: Inkludering
Intensitet av radikulær smerte mellom Marfan-pasienter med dural ektasi (tilfeller) og de uten (kontroller): gjennomsnittlig intensitet av radikulær smerte målt på en selvadministrert digital skala (0 = ingen smerte og 100 = maksimal smerte)
Inkludering
Oswestry Disability Index spørreskjema (ODI, 0 = ingen begrensninger og 100 = maksimale begrensninger)
Tidsramme: Inkludering
Begrensninger mellom Marfan-pasienter med dural ektasi (tilfeller) og de uten (kontroller): aktivitetsbegrensninger spesifikke for korsryggen målt ved hjelp av det selvadministrerte spørreskjemaet Oswestry Disability Index (ODI, 0 = ingen begrensninger og 100 = maksimale begrensninger)
Inkludering
Helseundersøkelse med 12 elementer (SF-12, 9,95 = verst tenkelig livskvalitet, 70,02 = verst tenkelig livskvalitet)
Tidsramme: Inkludering
Livskvalitet mellom Marfan-pasienter med dural ektasi (tilfeller) og de uten (kontroller): fysisk komponent av livskvalitet målt ved hjelp av den fysiske komponenten i det selvadministrerte spørreskjemaet 12-Item Short Form Health Survey (SF-12, 9,95 = verst tenkelig livskvalitet, 70,02 = verst tenkelig livskvalitet)
Inkludering
Helseundersøkelse med 12 elementer (SF-12, 9,95 = verst tenkelig livskvalitet, 70,02 = verst tenkelig livskvalitet)
Tidsramme: Inkludering
Livskvalitet mellom Marfan-pasienter med dural ektasi (tilfeller) og de uten (kontroller): mental komponent i livskvaliteten målt ved hjelp av den mentale komponenten i det selvadministrerte spørreskjemaet SF-12 (5,89 = verst tenkelig livskvalitet, 71,97 = verst tenkelig livskvalitet)
Inkludering

Samarbeidspartnere og etterforskere

Det er her du vil finne personer og organisasjoner som er involvert i denne studien.

Sponsor

Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Samarbeidspartnere

URC Necker Cochin, France

Etterforskere

  • Hovedetterforsker: Christelle NGUYEN, Dr, Rehabilitation Service of the Musculoskeletal System and Spine Pathologies - Cochin Hospital - Paris

Publikasjoner og nyttige lenker

Den som er ansvarlig for å legge inn informasjon om studien leverer frivillig disse publikasjonene. Disse kan handle om alt relatert til studiet.

Generelle publikasjoner

Studierekorddatoer

Disse datoene sporer fremdriften for innsending av studieposter og sammendragsresultater til ClinicalTrials.gov. Studieposter og rapporterte resultater gjennomgås av National Library of Medicine (NLM) for å sikre at de oppfyller spesifikke kvalitetskontrollstandarder før de legges ut på det offentlige nettstedet.

Studer hoveddatoer

Studiestart (Faktiske)

11. februar 2022

Primær fullføring (Faktiske)

12. september 2022

Studiet fullført (Faktiske)

12. september 2022

Datoer for studieregistrering

Først innsendt

15. november 2021

Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene

15. november 2021

Først lagt ut (Faktiske)

17. november 2021

Oppdateringer av studieposter

Sist oppdatering lagt ut (Antatt)

12. september 2025

Siste oppdatering sendt inn som oppfylte QC-kriteriene

5. september 2025

Sist bekreftet

1. september 2025

Mer informasjon

Begreper knyttet til denne studien

Nøkkelord

Ytterligere relevante MeSH-vilkår

Andre studie-ID-numre

  • APHP211106
  • 2021-A00654-37 (Annen identifikator: France : Ministry of Health)

Plan for individuelle deltakerdata (IPD)

Planlegger du å dele individuelle deltakerdata (IPD)?

NEI

Legemiddel- og utstyrsinformasjon, studiedokumenter

Studerer et amerikansk FDA-regulert medikamentprodukt

Nei

Studerer et amerikansk FDA-regulert enhetsprodukt

Nei

produkt produsert i og eksportert fra USA

Nei

Denne informasjonen ble hentet direkte fra nettstedet clinicaltrials.gov uten noen endringer. Hvis du har noen forespørsler om å endre, fjerne eller oppdatere studiedetaljene dine, vennligst kontakt register@clinicaltrials.gov. Så snart en endring er implementert på clinicaltrials.gov, vil denne også bli oppdatert automatisk på nettstedet vårt. .

Abonnere