Kontrastforbedret tredimensjonal ekkokardiografisk kvantifisering av høyre ventrikkelvolumer ved reparert medfødt hjertesykdom

Pasienter med reparert medfødt hjertesykdom med gjenværende pulmonal insuffisiens representerer en utfordrende gruppe pasienter med medfødt hjertesykdom da de utvikler progressiv høyre ventrikkel dilatasjon og svikt, noe som øker risikoen for plutselig hjertedød og ofte nødvendiggjør utskifting av lungeklaff. Disse pasientene krever tett oppfølging med seriell hjerteavbildning; Den komplekse tredimensjonale strukturen til disse utvidede høyre ventriklene gjør det imidlertid vanskelig å avbilde dem på en adekvat måte med tradisjonell todimensjonal ekkokardiografi. På grunn av disse vanskelighetene er hjerte-MR den gjeldende gullstandarden for vurdering av høyre ventrikkelstørrelse og funksjon hos disse pasientene. Imidlertid er hjerte-MR kostbart og mindre tilgjengelig for pasienter enn ekkokardiografi. Selv om innledende studier som sammenlignet 3D-ekkokardiografi med MR viste at 3D-ekkokardiografi undervurderer høyre ventrikkelstørrelse, reduserer nyere fremskritt innen tredimensjonale bildeteknologier som bruker automatisert ultralyd-"flekksporing" og kunstig intelligens-teknologi denne iboende skjevheten. Videre har bruken av kommersielt tilgjengelige ultralydforbedrende midler laget av lipidmikrosfærer forbedret venstre ventrikkel-endokardial grensedeteksjon, inter-rater-pålitelighet og korrelasjon av 3D-ekkokardiografi oppnådd estimater av venstre ventrikkelstørrelse og funksjon sammenlignet med CMR. Imidlertid har deres bruk ennå ikke blitt brukt på den tredimensjonale ekkokardiografiske vurderingen av høyre ventrikkel ved medfødt hjertesykdom til tross for deres evne til å forbedre høyre ventrikkel-endokardial grensedeteksjon med tredimensjonal ekkokardiografi hos voksne. Etterforskerne foreslår den nye integrasjonen av to ekkokardiografiske teknologier - tredimensjonal ekkokardiografi ved bruk av semi-automatisert høyre ventrikkelanalyse kombinert med administrering av ultralydforsterkende midler - for å endre paradigmet for hvordan klinikere vurderer høyre ventrikler til pasienter med reparert medfødt hjertesykdom med gjenværende lungeinsuffisiens. Etterforskerne antar at ultralydforsterkende midler vil forbedre inter-rater-påliteligheten og nøyaktigheten til ulike mål på høyre ventrikkelstørrelse og funksjon, sammenlignet med hjerte-MR, og dermed fylle et viktig gap i eksisterende metoder for å vurdere høyre ventrikkelfunksjon. Til slutt, på grunn av de nåværende begrensningene i å vurdere høyre ventrikkelfunksjon i denne populasjonen, som et sekundært mål, vil etterforskerne også vurdere tredimensjonal høyre ventrikkelbelastning - et nytt kvantitativt surrogat av høyre ventrikkelfunksjon.

Overordnede mål: Å skifte paradigmet i vurderingen av høyre ventrikkelstørrelse og funksjon ved å utvikle en protokoll for å vurdere de høyre ventriklene hos pasienter med reparert medfødt hjertesykdom med gjenværende lungesvikt ved å integrere bruken av tredimensjonal ekkokardiografi med semi-automatisert høyre ventrikkelanalyseprogramvare med intravenøs administrering av ultralydforsterkende midler.

Spesifikt mål 1. For å sammenligne nøyaktigheten og inter-rater-påliteligheten til 3D-ekkokardiografi-baserte målinger av høyre ventrikkel endediastolisk volum, endesystolisk volum og ejeksjonsfraksjon, med og uten kontrast, med MR-avledede verdier hos pasienter med reparert medfødt hjertesykdom med gjenværende lungesvikt.

Spesifikt mål 2. Å sammenligne nøyaktigheten og inter-rater-påliteligheten til 3D-ekkokardiografimåling av høyre ventrikkelbelastning med MR-avledet RV-belastning hos pasienter med reparert medfødt hjertesykdom med gjenværende lungesvikt.